(一)治疗 本症无需特殊治疗，预后一般良好。少数患者多年后可发展为 多发性骨髓瘤 、 巨球蛋白血症 或 淋巴瘤 。除非有证据表明本症已转化为上述恶性疾病，否则不宜化疗。 (二)预后 预后良好。
西医治疗 主要治疗各种伴发病，如伴 系统性红斑狼疮 ，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于 腹泻 患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是 选择性IgA缺乏症 患者，或输给洗过的红细胞。 尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺...
...系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节 性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、 混合结缔组织病 、特发性肾上腺皮质功能低下症、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身免疫现象（仅有自身抗体，而无症状），包括抗IgA抗体、抗IgG抗体、抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线...
血小板相关免疫球蛋白，又称血小板相关抗体，是病人体内的自身抗血小板抗体，包括PAIgG、PAIgA、PAIgM。
血小板相关免疫球蛋白，又称血小板相关抗体，是病人体内的自身抗血小板抗体，包括PAIgG、PAIgA、PAIgM。
免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原，并通过重链C区介导一系列生物学效应（表2-2），包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症，最终达到排除外来抗原的目的。 （一）抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接有关，所以抗原－抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
...均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他（她）的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ；胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、 严重联合免疫缺陷病 ，从而中止妊娠，防止患...
（一）发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 （二）发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
...利用抗球蛋白抗体作为第二抗体，连接与红细胞表面抗原结合的特异抗体，使红细胞凝集。经常用作试验的有两类方法。 （一）直接Coombs试验 将含球蛋白的试剂直接加到红细胞表面结合抗体的细胞悬液中，即可见细胞凝集（图13-6）。可用玻片法定性测定，也可用试管法作半定量分析。常用于新生儿溶血症、自身 免疫性溶血 症、特发性自身免疫性 贫血 和医源性溶血性疾病等的检测...
...Ⅲ的C4A或21羟化酶（CYP21）位点突变也有关联。IgA缺陷病与第9对染色体上的PAX5基因突变可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2亚类缺乏是由于第14对染色体的免疫球蛋白重链基因缺失所致。许多病例的TH细胞功能异常，B细胞得不到T细胞提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌的转化生长因子-β1（TGF-β1）不足是原因之一。
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