此病病因较复杂，原发性 视神经萎缩 某些 颅内占位性病变 或视神经损伤者为原发性或单纯性视神经萎缩。
缺少维生素D等，手部小肌肉 无力 和肌肉逐渐萎缩起病。
做好遗传病预防工作，可用酶测定法检出杂合子，可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断，以采取正确措施，防止本病发生。
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。
腓骨肌萎缩症 (peronial myoatrophy)又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT)，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称腓骨肌萎缩症(peroneal myoatroph...
诊断 根据白细胞或皮肤成纤维细胞内半 乳糖 脑苷酶的活性测定可以确诊。出现明显的体温调节障碍、进行性的 智能减退 、锥体束症状和体征及 视力障碍 等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，临床上均有精神运动发育倒退，明显的皮质脊髓束和皮质延髓束体征，病初 腱反射消失 为突出表现。与嗜...
...－3：5时，可以达到最快的传导速度。 如果以长途电话比喻灰质，白质就是将其彼此相连结的海底电缆线，而髓磷脂就是防止海底电缆线因接触海水而漏电的绝缘材料。 影响 髓鞘发育不全或 萎缩 可能是造成许多 疾病 的原因，也可能是神经元 间沟 通不良的结果。 疾病 白质异常的相关疾病非常多，已知的疾病包括 多发性硬化症 、脑性 麻痹 、亚历山大症，其他仍在研究的则有 ...
...－3：5时，可以达到最快的传导速度。 如果以长途电话比喻灰质，白质就是将其彼此相连结的海底电缆线，而髓磷脂就是防止海底电缆线因接触海水而漏电的绝缘材料。 影响 髓鞘发育不全或 萎缩 可能是造成许多 疾病 的原因，也可能是神经元 间沟 通不良的结果。 疾病 白质异常的相关疾病非常多，已知的疾病包括 多发性硬化症 、脑性 麻痹 、亚历山大症，其他仍在研究的则有 ...
...出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光 反应迟钝 、可有 视神经萎缩 。晚期呈 去大脑强直 体位，偶有 抽搐 发作。有 延髓性麻痹 征。病程持续进展，多在4～8岁间死于 继发感染 。 2.晚发型（青少年型和成人型） 发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等，临床表现不一。起病时也...
（一）发病原因 引起脑 动脉硬化 的原因可能与脂肪代谢紊乱、动脉管壁功能障碍、内分泌因素、 原发性高血压 及长期嗜好烟酒等因素有关。值得一提的是产生不同程度的 精神障碍 和神经系症状，并非和脑动脉 硬化 的病理变化一致。脑动脉硬化时的脑组织器质性改变和病人的个性特征、遗传因素、精神心理因素与精神障碍和神经系统症状产生有很大关联。 （二）发病机制 本病是由于脂...
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