治疗 纠正肾上腺皮质功能不全的治疗原则与非妊娠期相同。 1.病因治疗 如患有结核应采取相应的抗结核治疗。 2.避免应激预防危象 避免体力与精神上的过度 疲劳 ，尽量防止感染、损伤、 呕吐 、 腹泻 等。 3.纠正代谢紊乱 饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g以维持电解质平衡。 4.内分泌替代补充 妊娠...
一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发 肾上腺危象 ，才被临床发现。 二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反...
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为 失盐 型，其次为11β-...
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
肾上腺 皮质醇增多 症伴发的精神障碍和肾上腺 皮质功能减退 伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。 肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴（Cushing）综合征。其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进，皮质醇分泌过多引起的精神障碍和 神经症 状。 肾上腺素功能减退，又称阿狄森（Addison）病。其伴发的精神障碍，主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足...
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调...
先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH）是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致ACTH分泌过多，肾上腺皮质增生和分泌过多的该酶作用前合成的激素...
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片，特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮，定位于皮质细胞...
抗肾上腺皮质抗体(ACA)最初由Anderson等发现，其靶抗原可能是肾上腺皮质细胞微粒体内的糖脂蛋白，为不均一组分。此抗体主要为IgG类，检测方法中早先应用的有补体结合试验、间接血凝法，所用抗原均为肾上腺皮质匀浆上清，但目前仍以间接免疫荧光法检测为主，抗原片采用 皮质醇增多 症病人手术切除的肾上腺冷冻切片，特异荧光在肾上腺皮、髓连结处最明亮，定位于皮质细胞...
...不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失...
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