...不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失...
...模糊，甚至 晕厥 。在并发感染、手术、 创伤 等应激情况下，患者极度 衰弱 ，胃肠症状加重，血压进一步下降致外周 循环衰竭 、 休克 (即 肾上腺危象 )，可危及生命。 对于有乏力、食欲减退、体重减轻、血压降低、皮肤黏膜色素增深者，需考虑慢性肾上腺 皮质功能减退 。本症主要实验室诊断依据有： 1.基础血、尿皮质醇，尿17-羟皮质类固醇偏低。 2.ACTH刺激...
治疗 纠正肾上腺皮质功能不全的治疗原则与非妊娠期相同。 1.病因治疗 如患有结核应采取相应的抗结核治疗。 2.避免应激预防危象 避免体力与精神上的过度 疲劳 ，尽量防止感染、损伤、 呕吐 、 腹泻 等。 3.纠正代谢紊乱 饮食需富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐，少钾盐。如食物中氯化钠不足可用药片补充，每天约需10g以维持电解质平衡。 4.内分泌替代补充 妊娠...
...后会来月经。当畸形不严重或经手术矫正后患者可能怀孕，生育。 1.新生儿CAH的筛查 主要指新生儿21-OHD的筛查诊断。目的是预防危及生命的肾上腺皮质危象以及由此导致的脑损伤或死亡、预防女性患儿由于外生殖器 男性化 造成性别判断错误，预防过多雄激素造成的以后身材矮小，心理、生理发育等障碍，使患儿在临床症状出现之前及早得到诊治。 新生儿CAH筛查方法是对每位出...
典型患者 消瘦 ，皮肤黏膜色素增深， 食欲减退 ， 乏力 。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。 部分或轻度的肾上腺 皮质功能减退 者，临床表现不典型，应与神经官能症、轻度早期结核、癌症、 肝硬化 、 血色病 、慢性金属中毒相鉴别。
(一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺 皮质功能减退 最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如 梅毒 、 真菌感染 也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。 2.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。 3.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。...
...慢性消耗性疾病相鉴别。 1.慢性肝病 患者常有全身色素沉着，并伴有 乏力 、 恶心 、 呕吐 、 腹胀 、 腹泻 等消化系统症状，甚似 慢性肾上腺皮质功能减退症 。但肝病患者肝功异常，腹部B超可显肝 脾大 小及形态，此外， 门静脉高压 者可见门静脉、脾静脉增宽，均有助于鉴别。 2.恶性肿瘤 恶性肿瘤患者也可伴尿17-羟，17酮降低，但ACTH兴奋试验示血、尿...
...清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、 甲状腺功能减退 、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、 糖尿病 、 垂体功能减退 、胃壁细胞抗体阳性、 恶性贫血 、甲状腺功能亢进、结肠瘤、 重症肌无力 、孤立性红细...
甲状腺机能亢进 症简称 甲亢 ，是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现可有：高代谢症群（包括怕热、多汗、 心动过速 、 心悸 、纳亢、体重下降和 疲乏 无力 等）、 甲状腺肿 和突眼。 表现典型者诊断不难，对早期、不典型表现需提高警惕。凡不明原因的 消瘦 、无力和心动过速等都应想到有甲亢可能。血清甲状脉激素浓度测定常有助于疾病的早期诊断。甲亢的治疗颇有讲究，一...
...心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2.要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备。在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高、体重、性别、年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量。平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3.在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保护心脏功能...
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