⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年人，与吸烟关系不密切，临床表现为 咳嗽 、咳大量泡沫痰， 胸闷 、 气短 ，并发感染时肺内可闻及 湿啰音 ，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。 ⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷， 呼吸困难 ，两肺可闻及湿性 啰音 ，...
肝纤维化 是指肝脏纤维结缔组织的过度沉积，是纤维增生和纤维分解不平衡的结果。纤维增生是机体对于损伤的一种修复反应，各种病因所致反复或持续的慢性肝实质炎症、坏死可导致肝脏持续不断的纤维增生而形成肝纤维化，从许多慢性肝病，特别是慢毒性 肝炎 的临床及病理演变来看，肝纤维化和是连续的发展过程，二者难以截然分开。
长期以来，特发性肺纤维化(IPF)与其他间质性肺炎一样，被认为是一种肺部炎性疾病。 随着对IPF发病机制研究的深入，治疗策略已从抗炎为主，转向对IPF的病理生理各个具体环节进行干预，许多新的治疗药物已进入临床试验阶段。 ▲抗纤维化治疗 肺泡上皮细胞和成纤维细胞已成为IPF治疗研究的靶细胞。保护肺泡上皮细胞并促进损伤肺泡上皮的正常修复，抑制肺成纤维细胞的增殖及...
...硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指; ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。 ...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
...，如 食欲不振 、生长不良、多关节痛、 乏力 及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发 咯血 及 自发性气胸 。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细 湿啰音 ，杵状指（趾）（早期不典型，可见甲床下毛细血管 充血 、扩张，甲床呈明显红色），中央性青紫。病情后期可出现 水肿 、 肝大 、P2亢进、静脉淤张等体征。 鉴别 需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化...
...属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。 （二）发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
... 胆汁 或胰液。这些物质对食管有损害作用，长期反复反流入食管，则在食管粘膜上引起炎症、糜烂，甚至 溃疡 。慢性反复的损害可引起食管全层破坏和纤维化，造成食管狭窄。临床表现主要为 烧心 ，夜间平卧时出现症状，坐起则症状缓解，此为典型表现。提重物时腹压增高，也可使反流发生。某些食物如橘汁刺激病变，皆可引起症状。X射线钡餐造影如见钡剂在食管与胃之间可上下流动，为诊...
...aspiration)活检，亦可通过腹腔镜检查切取肿块组织进行活检。1997年Stein首次报道在CT引导下应用细针抽吸来诊断 特发性腹膜后纤维化 ，2/3病例得以确诊。抽吸出的主要是纤维细胞和小淋巴细胞等炎症细胞，通常两者分别出现，少数同时出现。此外，尚有作者报道在X线引导下经腔静脉对大动脉周围肿块穿刺活检来确诊和随访。对不能确诊者应行剖腹探查手术取活体组...
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