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(一)发病原因 为一种少见的常染色体显性遗传病,可有多种遗传型,与近亲婚配有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。为一种少见的常染色体显性遗传。
坏疽就是死亡的肌肉,坏疽具有的特征性黑色,就是皮肤与皮下肌肉及骨骼已经坏死的一个迹象。 0级:无开放变,明显供血不足。 Ⅰ级:浅表 溃疡 。可由水疱或其他损伤所致,或自发产生。 Ⅱ级:溃疡深达肌腱、韧带、骨关节。 Ⅲ级:深部溃烂感染,并有 骨髓炎 和脓疡窦道形成。 Ⅳ级:有趾及和(或)部分足坏疽。 Ⅴ级:全足坏疽,一般需截肢。
西医治疗 治疗目的是尽量使 垂体腺瘤 分泌过多的GH完全停止。 1.外科手术 如有肿瘤压迫必须采取肿瘤切除术。若切除不彻底,局部症状虽然可缓解,但生长激素水平仍不下降,肿瘤继续生长。 2.GHRIH 已有人工合成,用于治疗 巨人症 有一定疗效,还可用溴隐亭抑制GH分泌,口服溴隐亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。 3.放射疗法 压迫症状
起病缓慢,有异常身高增长和 体重增加 。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾病发生开始,即发现患儿生长速度加快,尤其以长骨及手足增长较明显,身高增长速度远远超过正常人的身高限度,往往身高>2m。2岁以后的身高年增长速度>12cm/年。骨骺闭合后,骨骼渐变粗大,出现特殊面容,如眉弓突出、额骨增生肥厚、颧骨增大突起、下颌宽大向前、在咬合时
舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间 睡眠呼吸暂停 。 生长激素分泌过多 可引致 心脏肥大 ,严重时出现 心律失常 、 心力衰竭 。呼吸系统方面出现肺的功能不足,甚者出现 呼吸困难 。垂体肿瘤可出现 头痛 、可致 视野缺损 或视力减弱。青春期女童可出现乳房发育不良, 月经不调 或无月经;男童出现小睾丸、 小阴茎 。由于皮肤多汗、多油脂,易有腋下或腹股沟
...干、眼球下陷、 皮肤干燥 、松弛等表现。如短期内丧失过多,体液丧失达体重的5%以上时,也就是丧失细胞外液的25%时;病人出现 脉搏细速 、 肢端湿冷 、血压不稳定或下降等血容量不足的症状。体液继续丧失达体重的6%~7%;相当丧失细胞外液的30%~35%时; 休克 已表现非常严重。常伴有 代谢性酸中毒 。如病人丧失的体液主要为胃液,因有CL-的大量丧失;则可伴...
...肢体或躯干麻木 肢体疼痛 肢体的非凹性水肿 肢体短缩畸形 肢体肿胀 肢体过度肥大 肢体运动不协调 肢体远端出现腕垂踝垂 肢体重困 肢体麻痛 肢端凉 肢端发绀 肢端接连出现苍白、发组和潮红反应 肢端易发生不易控制的足癣感染 肢端湿冷 肢端溃疡 肢端缺血 肢端角化 肺 肺性肥大 腱 腱反射异常 腱鞘变干 膝 膝内翻膝外翻或髋内翻 舞 舞蹈样不自主运动 舞蹈样步态...
...色和皮肤的变化。如果皮肤色泽正常,面色红润,提示毛细血管舒缩功能正常,周围阻力变化不大。如果面色由红润转为苍白或 紫绀 ,皮肤由温暖干燥变为湿冷,指(趾)末端毛细血管充盈延长,均提示毛细血管痉挛或灌注不足,即将发生。测量肢端与躯干之间温差,也有助于判断 休克 的轻重。如果温差大,说明休克尚较轻,反之则重。轻度休克一般只有指(趾)末端发冷,如果发冷的范围扩展到...
...肉眼可见汗珠.出汗时多伴有手掌冰冷,仅少数患者出汗时手指能保持温暖.因手部皮肤常处于潮湿,浸泡状态,手掌蜕皮明显,常伴有 皮炎 .冬季时因 肢端湿冷 可导致 冻疮 ,皮肤溃烂等症状.患者往往自儿童或少年时起出现手掌等部位的多汗,影响日常生活及工作.手部多汗容易影响手操作的灵活性,干扰手工操作,患者因避免与别人握手而影响人际交往,并产生躲避, 焦虑 的心态.调...
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