典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
近年来病毒性肝炎、肝纤维化、脂肪肝、酒精性肝病变、药物性肝损害及肝癌等肝病已越来越成为当今威胁人类健康的主要疾病之一。现代医学观点认为，很多慢性肝病的患者都伴有不同程度肝纤维化的发生。肝纤维化是大多数慢性肝病所共有的病理特征，是慢性肝病发展到肝硬化的必经阶段，并与肝癌的发生有一定的关系。但肝纤维化在进入肝硬化之前尚有逆转的可能。 迄今为止，国内外都在积极研发...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及 骨髓纤维化 的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外，还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点，而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现，故常掩盖了骨髓纤维化的表现。 继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准，但诊断可参考下列各点：①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应...
特发性肺纤维化 系指原因不明，局限于 肺间质纤维化 ，过去曾使用过Hamman-Rich 综合征 ，隐匿性致 纤维化 性 肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的 炎症 性 疾病 。IPF可发生在任何年龄，但以50岁以上老人为主，是主要累及老年人的一...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种 骨髓增生 性 疾病 ，表现为 骨髓 弥漫性 纤维 组织 增生 ，常伴有髓外造血，主要在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴...
皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内 非典 型巨核细胞过多生产和早 死产 生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子...
名老中医关幼波以益气活血解毒化痰方（生 泽兰 等）治疗慢性病毒性丙型肝炎，取得了明显的抗肝纤维化疗效。日前，北京市中医研究所、北京中医医院肝病科和北京中医药大学基础医学院王芳等人进行的动物实验发现，该方的抗肝纤维化作用与抑制胶原增生及转化生长因子β1(TGF-β1)mRNA的表达有关，且以预防性给药的效果为佳。 研究人员以二甲基亚硝胺(DMN)诱导大鼠肝纤维...
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