结缔组织增生性毛发上皮瘤（desmoplastic trichoepithelioma）以往认为本病为单发性 毛发上皮瘤 ，但它具有足够的临床和组织学特征，因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
...、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和 松节 油等也可能与UCTD发病有关。 最近，Lacey等的研究进一步提示，导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。 (二)发病机制 与多数结缔组织病一样，UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些...
...并不如此，成人死亡率约为4%-7%，死亡原因大多为 肺动脉高压 、肾功能不全、 心肌炎 、、心衰、 脑栓塞 和泛发性 血管炎 等。发生在儿童的mctd病情较重，累及中枢神经系统、心肾较成人为多，亦常有，可有严重的血小板降低。 关于重叠综合征的预后与六种传统的结缔组织病的预后相类似，只是重叠综合征比单一的结缔组织病更难治，用药疗程更长。 激激素类药物的副作用：...
某些结缔组织病如埃-当氏(Ehlers-Danlos)综合征，患者的胶原组织(结缔组织中的一种结实的纤维性蛋白质)异常脆弱，胶原包裹并支持着结缔组织中的血管(见第1节)，胶原异常使得这些血管特别容易受损。这种病无法治愈，患者应避免受伤，出血时及时止住。
...样综合征，对糖皮质激素反应良好，其他表现有神经质、、 惊厥 及 共济失调 。 脑脊液 中淋巴细胞及蛋白量增加。与 系统性红斑狼疮 不同，本病的神经系统受累不是致死性的。 肾脏受累 的临床表现多种多样，轻重不一，多为轻型、非进展型。可表现为无症状 蛋白尿 和/或 血尿 、 肾病综合征 或不同程度肾功能不全，但也可完全无临床症状。出现下列情况提示 混合性结缔组织...
主要采用糖皮质激素。严重肾外表现与明显的肾脏病变，宜用大剂量(1mg/kg·d)，经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如 心包炎 、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、 肾病综合征 或肾衰，需用激素维持治疗。停药太快，常使病情复发或加重。一般说来，肾脏病变对激素反应较好， 硬皮病 激素疗效差。细胞毒药物一般不用，但有报道认为对有严重肾或肾外表现者...
单纯性 紫癜 (purpura simplex)是指无其他病症，自发地在皮肤、尤其在两下肢反复出现紫癜，不经治疗可以自行消退的一种 出血性疾病 。本病的病因及发病机制尚不十分清楚。可能是一种毛细血管壁异常所引起的。其 束臂试验阳性 ，其他止血功能均正常。内脏和其他部位不发生出血。本病常在一个家庭内出现多例。主要见于，少见。因为本病有性别倾向性，并主要在月经期...
皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、 紫癜 和 瘀斑 ，一般不高出皮面，仅于性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。紫癜是 出血性疾病 最常见的临床表现，一旦发现紫癜即提示有如下可能： ①血管性紫癜。很常见，是由于血管壁损伤或其脆性和通透性增高所致，常见于免疫性的(如 过敏性紫癜 )、感染性的(如 败血症 ...
川崎病 又称 皮肤黏膜淋巴结综合征 ，是一种以全身 血管炎 性病变为主的急性 发热 性出疹性疾病。临床以持续发热、皮疹、球 结膜充血 、手足硬肿、颈 淋巴结肿大 和草莓舌为特征。本病属于中医学温病范畴。本病无明显的季节性，桓一般在夏季较多见。1 970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔 人发 病率为高。好发于2个月至10岁小儿，尤其是4岁以内的婴幼儿。男女比...
...身其他系统或脏器损伤活动表现。 2．好转 体温控制，皮疹、黏膜充血征消退，仍有轻度淋巴结肿大和血常规（血小板升高）、ESR、CRP异常，已有的冠状动脉扩张或冠状 动脉瘤 形成依然明显。 3．未愈 症状和体征依然存在，新发现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成或出现全身其他系统或脏器损伤活动表现。本症具有复发性，对于易发生的冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成应长期动态监测。
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