出现生长迟缓，肌球 蛋白尿 ，进行性肌 无力 和萎缩， 心脏增大 和心衰等。
重症可出现严重 低血糖 、酸中毒、 呼吸困难 ，可伴发 惊厥 ，常有 鼻出血 等 出血倾向 ；生长迟缓、骨龄落后、 骨质疏松 等。
体重不增，可发生 肝硬化 和 门脉高压 ，出现 腹水 、 腹壁静脉怒张 和食管 静脉曲张 、 黄疸 等，易并发各种感染，死于慢性 肝功能衰竭 。
鞘磷脂经磷脂酶(sphingomyelinase)作用，水解产生磷酸胆碱和神经酰胺。如缺乏此酶可引起肝、 脾肿大 及神经障碍如 痴呆 等鞘磷脂沉积症。
在生物体内存在一些可以水解甘油磷脂的磷脂酶类，其中主要的有磷脂酶A1、A2、B、C和D，它们特异地作用于磷脂分子内部的各个酯键，形成不同的产物。这一过程也是甘油磷酯的改造加工过程。 磷脂酶A1：自然界分布广泛，主要存在于细胞的溶酶体内，此外蛇毒及某些微生物中亦有，可有催化甘油磷脂的第1位酯键断裂，产物为脂肪酸和溶血磷脂2。 磷脂酶A2：普遍存在于动物各组织细
日本学者Kino K 1989年从 灵芝 孢子粉提取物可能通过保护β细胞，改善β细胞功能，抑制糖原分解等机制而起到降糖作用。
长期饥饿和过度 疲劳 者，胰升糖素分泌增加，以致加强分解代谢，促进糖异生作用。胰高血糖素具有很强的促进糖原分解和糖异生作用，使血糖明显升高。胰高血糖素通过cAMP-PK系统，激活肝细胞的磷酸化酶，加速糖原分解。糖异生增强是因为激素加速氨基酸进入肝细胞，并激活糖异生过程有关的酶系。
发热 时糖代谢加强，肝糖原和肌糖原分解增多，血糖因而增多，糖原储备减少。由于 葡萄 糖的无氧酵解也增强。组织内乳酸因而增加。发热时脂肪分解也显着加强，由于糖代谢加强使糖原储备不足，摄入相对减少，乃动员储备脂肪，后者大量消耗而致 消瘦 。由于脂肪分解加强和氧化不全，有的病人可出现酮血症 酮尿 。
...MP依赖蛋白激酶(cAMpdependent protein kinase)活化，活化的蛋白激酶一方面使有活性的糖原合成酶a磷酸化为无活性的糖原合成酶b(图4?9)；另一面使无活性的磷酸化酶激酶磷酸化为有活性的磷酸化酶激酶，活化的磷酸化酶激酶进一步使无活性的糖原磷酸化酶b磷酸化转变为有活性的糖原磷酸化酶a(图4?0)，最终结果是抑制糖原生成，促进糖原分解，使...
胰高血糖素由胰岛α细胞所分泌，是一个含29个氨基酸的直链肽，为胰岛素的主要拮抗激素，其主要靶器官为肝脏和肾脏，可促进肝糖原分解，抑制肝糖原合成，促进 葡萄 糖异生和分解，并能促进脂肪分解。其分泌主要受血糖调控，高血糖时分泌减少， 低血糖 时分泌则增加。
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