耳硬化症 ，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90％以上。 【诊断】 1．多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种 耳聋 的特点是隐袭性、渐进性的 传导性耳聋 或混合性聋，有 妊娠期 发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于 镫骨底 板，耳聋常呈典型传导性聋；如病灶发展到 耳蜗 神经 或其终器时，即出现混合性聋...
进行性肢端黑变病 (progressive acromelanosis)又称进行性肢端 色素沉着 病。为一种进行性肢端色素失调，表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性 黑色素沉着 。有家族史。 进行性肢端黑变病的病因 (一)发病原因 病因不明。多为 常染色体 显性遗传，可能与 近亲结婚 有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。 进行性肢端...
进行性脂肪营养不良 (progressive lipodystrophy)是罕见的以 脂肪组织 代谢障碍 为特征的 自主神经系统 疾病 ，临床及 组织学 特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织 萎缩 或消失，有时可合并局限的脂肪组织 增生 、肥大。 由于 脂肪萎缩 的范围不同，可分为局限性 脂肪营养不良 (Simons症或头 胸部 脂肪...
易出现以下并发症： （一）关节损坏； （二）胃肠道平滑肌的损坏； （三） 营养不良 ； （四）心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化； （五）肾脏损坏和/或肾功能障碍； （六）甲状腺形成纤维组织。
□ 李庆生 昆明医学院 万某某，女，27岁，自由职业者。2009年9月初诊。自诉患硬皮病3年。8年前被确诊患有鼻咽癌，至今一直在接受阶段性的放疗和化疗。鼻咽癌病灶无复发迹象，也无癌细胞的其他转移指征。病患者诉其3年前出现颈部皮肤不适，僵硬疼痛，无法左右自由转动，多家医院诊断为硬皮病。近一个月来在接受针灸治疗。患者形体较小，胖瘦适中，自觉乏力，常易感冒，心情不...
简介： 慢性进行性舞蹈病 (又名大 舞蹈病 、亨廷顿病)，多见于中年以上，有遗传史。本病应与 风湿性舞蹈病 （又称 小舞蹈病 ）区别，风湿性舞蹈病是可治愈的。 此病是 常染色体 显性 遗传病 ，有中枢神经广泛变性，基底节 萎缩 ， 神经递质 和 调质 均有紊乱。 症状 ： 通常30－40岁开始出现临床症状，逐渐进行性加重，多有家族史，偶有 散发病例 ，起病后...
局灶性肾小球硬化症 【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指 肾小球 毛细血管 袢有局灶性节段性硬化或 透明变性 ，无明显 细胞 增生 的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性 肾小球硬化 ，可是 微小病变性肾病 对 类固醇 耐药 ，反复发作慢性进展的后果。亦有对 激素 无效的 原发性肾病综合征 ...
进行性脊肌萎缩症 发病年龄稍早与 ALS ，多在30岁左右，男性多见， 运动神经元 变性 仅限于 脊髓前角 细胞 ，表现 肌无力 、 肌萎缩 和 肌束震颤 等下运动神经元受损 症状 体征 ，隐袭起病，首 发症 状常为一手或双手小 肌肉萎缩 、 无力 ，逐渐累及 前臂 、 上臂 及 肩胛 带肌肉，也有从下 肢萎 缩开始者，但少见，远端 萎缩 明显，肌张力及 腱...
进行性骨干发育不良 (progressive diaphysial dysplasia，PDD)又称 增殖 性 骨膜炎 、对称性 硬化 性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为 常染色体 显性遗传性 骨病 。本病以全身性对称性 骨发育异常 为特...
预后 本病可持续数年或数十年，重者可因 心力衰竭 而死亡。
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