高免疫球蛋白E综合征 即Job 综合征 ，又称姚 皮炎 综合征、 慢性肉芽肿病 变异 型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见 疾病 。1966年Davis以“Job综合征”为病名报告2例，1971年Pabst指出本病 血清 IgE 增高，1974年Hill又发现本病还...
...瘙痒 或灼热，重者可有疼痛。其次可见寒冷性 荨麻疹 、雷诺现象、 网状青斑 、肢端血管痉挛、 发绀 等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。 肾损害 可表现为急、 慢性肾炎 ，甚至可导致肾功能不全或肾功能衰竭而死亡。神经系统主要表现为周围神经病变表现为感觉异常，麻木感，运动障碍， 腱反射消失 等。中枢神经系统受累者少...
...8mg/d，持续2～4周，然后给予维持量(2～6mg/d)。维持时间数年，直到缓解。 环磷酰胺 常用量为150～200mg/d口服，以抑制巨球蛋白合成。 盐酸氮芥 及 糖皮质类固醇 也可使用。有人认为采用M治疗方案可取得较满意效果。 青霉胺 200～400mg/d，3次/d，口服，剂量可渐加至1g/d，可使巨球蛋白 二硫键 分离，破坏 IgM 分子 ，使 血...
免疫球蛋白（Ig）具有抗体活性，能与相应抗原专一结合，是体内普遍存在的一类蛋白质。
免疫球蛋白（Ig）具有抗体活性，能与相应抗原专一结合，是体内普遍存在的一类蛋白质。
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出 冷球蛋白血症 的诊断，临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
甲状腺球蛋白(thyrobolulin，TG)是由甲状腺滤泡上皮细胞合成的一种大分子糖蛋白，是甲状腺滤泡内胶质的主要成分，合成的甲状腺激素以球蛋白形式储存在滤泡腔中。在正常情况下，只有极微量的TG进入血液循环。
甲状腺球蛋白(thyrobolulin，TG)是由甲状腺滤泡上皮细胞合成的一种大分子糖蛋白，是甲状腺滤泡内胶质的主要成分，合成的甲状腺激素以球蛋白形式储存在滤泡腔中。在正常情况下，只有极微量的TG进入血液循环。
...量或合成不足 患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积 烧伤 或 烫伤 时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失;患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加;消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足，上述各种原因均可使免疫球蛋白减少，体液免疫功能减弱。 2. 医源性的免疫缺陷 (1) 长期使用免疫抑制剂、细胞毒药物和某些抗生素 大剂量肾上腺皮质激素可导致免疫...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
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