慢性溃疡性非肉芽肿性空肠回肠炎是少见病。临床表现为 慢性腹泻 或 脂肪泻 、 腹痛 、小肠蛋白丢失、 消瘦 并常有 发热 。病理表现为空肠回肠多发性溃疡。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the cent...
治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11～24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理，例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 （1）咯血：BLAG病人...
［概述］ 蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于 皮肤 辅助性T 淋巴细胞 的 肿瘤 。多发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性 蕈样肉芽肿 ，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生 红皮病 ，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为...
...下疾病鉴别。 1.小儿 类风湿性关节炎 的多关节病型 该型1岁以内罕见，类风湿因子阴性，多关节痛，幼年可发病，常呈轻度关节炎，但无关节变形或骨质损害。 2. 结节性脂膜炎 （Weber-Christian病） 见于儿童发病，以反复发热、皮下结节为特点。结节多见大腿，约1～2cm直径，质软、红、稍痛，数周后自行消退有皮肤凹陷和色素沉着。可有肝、淋巴结大及巨脾。
(一)治疗 1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 (二)预后 文献报道，中枢神经系统 肉芽肿 性 血管炎 若不治疗，其病...
嗜酸性 肉芽肿 性较罕见，当本病继发于纤维蛋白样坏死和全身 多发性结节 性脉管炎时，它为一个严重的病变，本病几乎无一例外地发生在反应的患者，尤其是病患者，这也被认为是一种前列腺过敏性肉芽肿。本病病情严重，常有 高热 、 尿频 、 尿痛 、排精痛、前列腺显著增大、 硬化 ，完全性尿潴留经常发生。外周血象呈典型的嗜酸性改变。本病的确诊需要前列腺穿刺活组织检查。其...
...给以免谷胶食品后，症状得以改善，但以后发展为 慢性溃疡 性空肠炎时，再给以免谷胶食品则不再能使症状缓解。两者的关系尚不清楚。 (二)发病机制 手术标本或尸解中可见空肠回肠有多发性 溃疡 ，溃疡与溃疡之间为平坦或正常黏膜。镜下溃疡处可见淋巴细胞、浆细胞和多核细胞浸润，也可有 嗜酸性粒细胞增多 。肠壁可有斑状增厚，无 肉芽肿 。炎症浸润和溃疡可扩展到肠壁的全层。
为反复发作的大片 水肿 性 红斑 ，类似 急性蜂窝织炎 ，数天后形成无痛性、浸润性 肉芽肿 性真皮内和皮下组织肿块，典型皮损位于背上部、四肢或臀部。皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。全身症状可有 发热 、 哮喘 及关节痛。大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。
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