本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Kornzweig综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征)的一部分。
1、视网膜劈裂症 变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底,呈半球形隆志,由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂,成为真性裂孔而发生裂孔性视网膜脱离。 先天性视网膜劈裂症 多发现于学龄儿童。有家族史,视网膜血管常伴有白鞘。病变位于眼底下方或颞下方,双眼对称。如内壁破裂而成大裂孔,与锯齿缘截离相似。但其前缘不到锯眲缘。 2...
孔源性 视网膜脱离 双眼发病率约15%,所以当一眼已发生脱离时,另眼必须充分扩瞳后仔细检查眼底。如果发现有视网膜变性,特别是已存在裂孔与浅脱离、 玻璃 体变性(液化及膜形成)者,就要及时采取适当手术以防止脱离进一步扩展。 发现于周边部的裂孔,在相应巩膜面施加冷凝。倘若裂孔及其附近无视网膜脱离(即所谓干性裂孔),可行激光光凝。黄斑裂孔,只要玻璃体无明显异常,或...
又称rieger中心性视 网膜炎 、青年性出血性黄斑病变。本病为发生于黄斑部及其周围的弧立的渗出性脉络膜视网膜 病灶 ,伴有视网膜下新生血管及出血。临床上并不少见,一般为单眼发病,年龄多在50岁以下。 要与 视网膜静脉阻塞 、 视网膜病变 、低灌注视网膜病变鉴别。
视网膜色素变性 患者早期即表现为 夜盲 ,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜 视力障碍 者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重...
视网膜色素变性 患者早期即表现为 夜盲 ,常在儿童和少年期发病,随着年龄增长症状加重。临床上引起夜盲的疾病很多,有先天性,后天性之分。先天性者,如视网膜发育不良、白点状视网膜变性、环状视网膜变性、结晶样视网膜变性、闪辉性视网膜变性、小口氏病、进行性视网膜萎缩等。后天性者,如损害视细胞或影响视功能,而导致夜 视力障碍 者,临床也较多。程度不同,轻者夜视力差,重...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较 获得性视网膜劈裂 为少见, 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ,但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种,出生时就已存在,较 获得性视网膜劈裂 为少见, 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ,但也有报道 常染色体...
...的浅脱离,往往易于漏诊,尤其是极周边部的脱离,直接检眼镜无法查到,必须用双眼间接检眼镜或三面镜加巩膜压迫反复仔细检查后才能确定。 鉴别 1、视网膜劈裂症 变性性视网膜劈裂症位于下方周边眼底,呈半球形隆志,由囊样变性融事发展而成。内壁菲薄透明。外壁缘附近可以色素沉着。如果其内外壁均有破裂,成为真性裂孔而发生裂孔性 视网膜脱离 。 先天性视网膜劈裂症 多发现于学...
鉴别 1.眼缺血综合症 2. 糖尿病性视网膜病变 3.视神经 水肿 4. 放射性视网膜病变
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