先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的 黄疸 。
需要与 脂肪肝 、 酒精中毒 、 慢性胆囊炎 、 肝硬化 及 病毒性肝炎 等引起的慢性非结合性高胆红素血症相鉴别;还需要与慢性 溶血性黄疸 鉴别，后者除间接胆红素增高外，尚有 贫血 、网织红细胞增高，尿中尿胆原亦有所增高。部分 血清病 原学阴性病毒性 肝炎 被误诊为Gilbert综合征的原因有：病史不详、片面重视治疗试验及饥饿试验、对肝穿刺活组织检查缺乏重视...
...驱期约持续3～16天(平均7天)。无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高。 前驱期后经过数日或数周间歇期，随即急性起病，数小时内即有严重表现包括 溶血性贫血 、 急性肾功能衰竭 及 出血倾向 等。最常见的主诉是 黑便 、 呕血 、 无尿 、 少尿 或 血尿 。患儿苍白、虚弱。 高血压 占30%～60%，近25%病人有 充血性心力衰竭 及 水肿 ，30%～50%病人...
...时用过的 生理盐水 瓶签是否有误，用 硝酸银 试验证明是否确为氯化物。②了解输血前或输血时是否在血中加入了葡萄糖或其他药物和溶液。③了解血液曾否加温过度或冻结，保存期是否过长，储存温度是否合适，在室温下是否放置过久，曾否振荡过度。了解受血者是否有 溶血性贫血 病，如 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 、寒冷性血红蛋白尿症等，必要时可测定受血者血内的 冷凝集素 效价。
...或加重黄疸。 病人一般情况尚可，多无明显自觉症状;部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、 消化不良 等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度 溶血性贫血 。 除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。 根据血清胆红素的浓度不同，可将本综合征分为轻型和重型。轻型较重型多见，血清胆红素低于85.5μmol/L;重型的血清胆红素大于85.5μmol/L，常在新生儿...
（一）发病原因 由溶血性链球菌所致的急性化脓性坏疽。 （二）发病机制 免疫功能低下、 糖尿病 、皮肤卫生差，以及搔抓。溶血性链球菌侵入皮肤，繁殖生长，向深部浸润，导致急性化脓，继之局部疼痛，出现 毒血症 ， 发热 和衰竭症状。大块 皮肤坏死 、脱落，坏死深达皮下组织。形成急性化脓性坏疽。
...局部 炎症 ，亦可形成 扁桃体周围脓肿 。该菌产生的 红斑 毒素 由局部进入血循环引起发热， 全身症状 及 皮疹 ，亦可引起 内脏 间质的 血管 周围炎致 心肌 及肾出现炎变。有些病人在溶血性链球菌 感染 后2～3周，出现心、肾、 关节 滑膜 处非化脓性炎症，临床出现 急性肾小球肾炎 、风湿热及多发 关节炎 ，目前认为这是一种 变态反应性疾病 。 1．临床表...
...解。另一方面，存在于血小板及内皮细胞中的一种我聚糖蛋白von Willebrand因子(VWF)在细胞损伤后释放也可加速血小板的粘附及凝聚。血管内皮损伤尚可使抗血小板凝聚的前列环素(PGI2)合成减少，而血小板凝后释放出的促血小板凝聚的血栓素A2(TXA2)与PGI2作用相反，还可使血管收缩，这些因素均促进 血栓形成 ，如此造成 溶血性贫血 及 血小板减少 ...
家族性非溶血性黄疸综合征（Gilbert syndrome）又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%，同胞中50%有血清 胆红...
...间接胆红素的能力降低，但血浆非结合胆红素的浓度与该酶活力降低的程度无明显关系。这可能由于部分Gilbert综合征病人也同时存在着缓和的代偿性溶血情况所致;从胆红素转运动力学研究提示，非结合高胆红素血症的原因不是由于生成过多，而是由于转运缺陷。另一方面通过部分病人伴有BSP转运异常，也提示本综合征有部分病人具有转运功能缺陷，由于游离胆红素进入肝细胞后，被肝细胞...
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