小儿高黏稠综合征

高黏稠 综合征 (hyperviscositysyndrome)是 血液 黏稠度升高引起的 病症 ,是 血细胞比容 超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的 红细胞 驱动发生困难,所出现的一系列特有的 临床表现 。又称黏稠综合征、 紫癜 性高球蛋白综合征、Reimann综合征。 小儿高黏稠综合征的病因 【发病原因】 继发性...

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小儿透析失衡综合征

透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后,由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速,引起机体细胞内外渗透压的失衡,进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...

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小儿伯-韦综合征

小儿伯-韦综合征 (Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的 先天畸形 ,主要特征为 脐膨出 、 巨舌 和巨体,还可伴有其他 畸形 和异常,如 低血糖 、 内脏 肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部 红斑 痣 、 隐睾 、 阴蒂肥大 、 心脏畸形 、巨肾、 巨输尿管 、巨 眼球 等,另与某些 肿瘤 有一定关系。小儿伯-韦综合征为 ...

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小儿无脾综合征

...伴 先天性心脏病 综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、 脾脏 发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和 内脏转位 综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有 心脏 大血管 畸形 兼有腔、 肺静脉 反流 异常,同时合并有胸腹腔 内脏 位置异常的 疾病 。 小儿无脾综合征的病因 (一)发...

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小儿史-约综合征

小儿史-约综合征 又名 皮肤黏膜 眼 综合征 (mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、 渗出性多形红斑 、恶性 大疱性 多形红斑 、Fuchs综合征等。本综合征为多形 渗出性红斑 综合征中较严重的一个类型,主要表现以 皮肤 广泛不同阶段的多形皮损,口眼 黏膜 病变及全身 中毒症...

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小儿紫斑湿疹综合征

...陷病 (immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的 出血 症状 和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。 小儿紫斑湿疹综合征的病因 (一)发病原因 本病征属性联隐性 遗传 的 家族性疾病 。由未受染的女性传至男性,故仅见于男婴。...

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小儿小颌畸形综合征

...thia syndrome)又称 腭裂 - 小颌畸形 - 舌下垂 综合征 、小下颌-舌下垂综合征、 小颌 大舌 畸形综合征 、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病征以 新生儿 、 婴儿 时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性 呼吸道阻塞 为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。 小儿小颌畸形综合征的病...

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小儿指甲-髌骨综合征

指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良,特点是多种骨的异常,最初影响肘和膝,并有相关 肾病 ,少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质,与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...

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小儿溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性溶血、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ,是 小儿急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 (thrombotic throm bocytopeni...

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小儿右肺中叶综合征

...生的 阻塞性肺炎 。广义来说,凡是局限于中叶的肺不张或 慢性炎症 ,不论其病因如何、是否伴有支气管旁淋巴结肿大或支气管腔狭窄,都可以属于中叶综合征的范畴。右肺中叶综合征最常见的病因为非特异性感染,多见于小儿。 小儿右肺中叶综合征的病因 (一)发病原因 本病征并非单一因素所致,凡能引起 肺门淋巴结肿大 、压迫 右肺中叶 或 左肺 舌 叶支气管 的 炎症 病变均...

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