癫痫 发作诱发 失语 综合征 即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成 语言中枢 的 功能障碍 引致本病。 小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因 (一)发病原因 本病征是在 癫痫 发作的基础上出现的 失语 。 1.曾有人推测本症可能和 病毒感染 、 炎症 、 免疫反应 或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。 2. 小儿癫痫 累及 语言中枢 或...
(一)发病原因 由于先天性解剖变异和(或)后天性因素引起局部解剖的改变，使肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部，导致十二指 肠淤滞 和扩张。 1.先天解剖变异 (1)肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小：十二指肠水平部位于腹膜后，从右至左横跨第三腰椎和腹主动脉，其上前方有肠系膜上动脉血管神经鞘骑跨。肠系膜上动脉一般在第一腰椎水平处分出，与腹主动脉呈50°～60°角...
加压素 分泌过多 综合征 (hypersecretion of vasopressin syndrome)， 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠 代谢异常 ，是 血浆 中AVP浓度增高、血钠降低、 水潴留 ， 渗透压 异常低，致 细胞内水肿 引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症 。 小儿加压素分泌过多综合征的病因 (一)发病原因 本病征常在影...
牙本质 生长不全 综合征 (dentinogenesis imperfecta syndrome)是一种 常染色体 显性遗传性 疾病 ，具有明显的家族遗传性。根据牙齿呈半透明的 乳光 色的特殊外观和形态学改变而命名。 该疾病又称 牙釉质 发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth...
1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、 主动脉瓣狭窄 ， 主动脉夹层 动脉瘤 和二尖瓣异常等。 2.眼部病变可并发 晶体脱位 或半脱位，高度近视、 青光眼 、视网膜剥离、虹膜炎等。 3.神经系统病变可并发 蛛网膜下腔出血 和颈内动脉瘤， 癫痫 大发作。此外， 马方综合征 病人还可发生 脊柱裂 、脊柱脊髓膨出、 脊髓空洞症 。
小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征 又名 巨大膀胱 并发巨大 输尿管 征，其特征为 膀胱 -输尿管巨大增粗。 症状 以 尿路感染 、 血尿 及 腹痛 为多见。目前随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例， 输尿管扩张 亦为可逆性。同时，对输尿管和膀胱扩大到什么程度才可诊断，尚无标准。 小儿巨大膀胱-巨大输尿管综合征的病因 (一)发病原因 曾有多种解释：...
柞蚕蛹脑病 综合征 是我国20世纪80年代发现的因食用 柞蚕蛹 而发生的一种 中枢神经系统 变态反应性疾病 ，是以 锥体 外路与 小脑 为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以 头晕 、 呕吐 、 肌肉 震颤、 面色潮红 、 步态蹒跚 、 意识障碍 、少语或 失语 、 眼球震颤 、肌张力增高、 锥体束 征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点...
情感交叉擦腿 综合征 (masturbation syndrome)是一个病因不明，治疗尚不统一的综合征。小儿多见。指的是儿童反复用手或其他物件摩擦自己外生殖器的行为，亦有人称之为 手淫 (masturbation)。几乎所有的儿童在其生长发育过程中，都可出现或轻或重的这类行为。半岁左右的 婴儿 即可出现，但多见于2岁以后，多数在幼儿至学龄前比较明显，上学后...
小儿雄激素不敏感综合征 (androgeninsensitivitysyndrome，AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常 疾病 。由于 雄激素 的正常效应全部或部分丧失而导致多种 临床表现 ，可从完全的女性 表型 到仅 男性化 不足或不育的男性表型，为 男性假两性畸形 中最常见者。本病在 染色体 核型 为46，XY的人中发病。AIS中此病系 X连锁...
主动脉弓 综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名 动脉 、 颈总动脉 或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致 动脉血压 降低，颈、臂 血管 搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列 症状 和 体征 。 主动脉弓综合征视网膜病变的病因 (一)发病原因 本病确切病因尚不清楚。任何引起 血管 ...
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