免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
本品系用从健康人白细胞中获得的α1b干扰素基因重组质粒，转染大肠杆菌，使之高效表达人α1b干扰素，经高度纯化后冻干制成。用于治疗慢性乙型 肝炎 、丙型肝炎和 毛细胞白血病 等疾病。 1 菌种 1.1菌种来源 系带有人α1b干扰素基因的pBVXα1b质粒转化的大肠杆菌JM103株。投产的工程菌需经卫生部批准。 1.2菌种特性 菌种表达稳定，表达水平符合投产菌种...
...高于对抗原或同种细胞的反应(刺激指数3~30)。 还可进行特殊试验测定在有丝分裂原或抗原刺激后淋巴因子的生成。淋巴因子有30多种，但通常测定γ-干扰素(ifn-γ)和白介素-2(il-2)，白介素-4(il-4)和α-肿瘤坏死因子。部分病人有相应的增殖反应，但淋巴因子生成低下[如慢性粘膜 皮肤念珠菌病 时的移行抑制因子(mif)缺陷]。另一组特殊试验可测定细...
...(即每月>400mg/kg)。 血浆曾用来代替ig，然而因有传递疾病的危险，现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外，还含多种因子，因此对失蛋白肠病，补体缺陷和顽固的病人特别有效。无iga的血浆已成功地应用于对ig制品中iga的病人。 其他疗法包括免疫增强剂(左旋咪唑，异丙肌苷);生物制品(转移因子，白介素，干扰素);和激素(胸腺激素)，治疗细胞免疫或吞噬细胞缺陷...
免疫缺陷病 （immunodeficiency）是指 免疫系统 功能障碍 引起的一类 疾病 ，就其原因可分为遗传性（ 原发性 ）与 继发性 两大类。根据参与 免疫反应 的 细胞 又可分为B细胞和T细胞以及 联合免疫 缺陷病。本节主要阐述具有 免疫功能 的各种 蛋白质 遗传性缺陷引起的免疫缺陷病。主要有下列几种： 1.无丙 球蛋白 血症 无丙球蛋白血症（aga...
普通易变 免疫缺陷 病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。 其特点是： ①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和igg均减少； ②2/3患者血...
(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
...病毒和真菌易感。胚胎胸腺移植有效，但t细胞可能在胸腺外组织中成熟，故随年龄增长病性可自然缓解，5岁前常可恢复正常。无胸腺的裸鼠是t细胞选择性缺陷的天然动物模型。 (二)t细胞活化和功能缺陷 近年才有此方面报道，其机制可能有：t细胞受体(tcr)：cd3复合物表达缺陷；tcr：cd3复合物信号传导异常；il-2和ifv-γ等细胞因子产生缺陷；il-2或il-1...
...免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、 脑膜炎 、 败血症 等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(igg...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。