莱施 -尼汉 综合征 (Lesch-Nyhan syndrome)又称自毁容貌综合征.本病的临床特点是男孩发病、 智力低下 、舞蹈状手足徐动、 脑性瘫痪 、强迫性自残、攻击性行为和 高尿酸血症 等。该病常见小儿时期发生的由于 尿酸 代谢异常所致的嘌呤 代谢异常 (metabolic abnormality of purine) 症状 。1964年Lesch与...
... 中 补体 C3较低，血清 抗补体 活性的出现和冷疑 球蛋白 的存在，提示本病征是一种 免疫复合物 病。在高疟区由于存在反复且持续的 抗原 血症 ，因而产生了过多的免疫复合物， 巨噬细胞 清除这些 复合物 需要许多年，因而引起脾脏及 肝脏 的网状内皮 细胞 增生 ，导致器官的肿大。 小儿热带巨脾综合征的症状 (一)临床特征： 1.本病征的发病年龄范围大约为8...
...前纵隔脓肿多数由 颈部 感染蔓延，而后纵隔脓肿多数为 食管穿孔 所引起，两者皆可因 肺部感染 而致淋巴结肿大 化脓 ，使纵隔受压( 上腔静脉综合征 )。由于脓肿发生部位的不同，其症状和 体征 亦有差异，一般有 寒战 、 高热 、 胸骨后疼痛 、 咽下困难 与全身 中毒 等症状。急性化脓性纵隔炎可有严重的 毒血症 状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。 小儿...
波-杰 综合征 ，又称 皮肤黏膜 色素斑 - 胃肠道 多发性 息肉 综合征(Peutz-Jeghers syndrome)。指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑 色素痣 。 此病少见，男女 发病率 相等，约有一半病例有家族史。 小儿波-杰综合征的病因 一、发病原因： 色素斑 与 息肉 的关系尚不明确，是一种 显性 遗传病 ，有很高的外显性。 二、发病机...
1. 病灶 感染史。 2.起病急、寒颤 高热 、体温波动大，出汗较多，一般情况进行性衰竭，可有大 关节疼痛 。中毒症状严重者可有 谵妄 、 昏迷 及 休克 。 3.肝、 脾肿大 ，皮肤粘膜淤点，可有 黄疸 、 贫血 。 4.迁徙性病灶(多见于化脓球菌，特别是金葡菌感染)。 5.白细胞总数及中性粒细胞增多，酸性 粒细胞减少 或消失，严重感染或某些革兰氏阴性菌感
...白血症 等。临床主要是指第1种情况而言， 动脉血 氧不足可刺激骨髓对红细胞的 增生 ，血红蛋白增多可以提高单位 血容量 的携氧能力，巨球蛋白血症 IgM >5g， 血清 黏稠度>6%即可发生，其原因是由于IgM 分子量 大，而其黏稠度也大。 小儿高黏稠综合征的症状 【 临床诊断 】 1. 血液循环系统 出现的 症状 ：A）多见 出血 。一般认为与M 蛋白 抑...
... multiple arthrogryposis)、先天性 肌营养不良 (congenital myodystrophy)、关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种 先天性畸形 ，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。 小儿关节弯曲综合征的病因 (...
抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
...蛋白有五类，即乳糜微粒(cm)、极低密度脂蛋白(lvdl)、低密度脂蛋白(ldl)、中密度脂蛋白(1dl)、高密度脂蛋白(hdl。)。 肾病综合征 时发生 高脂血症 的机理尚不十分清楚，目前认为肾病综合征时， 低蛋白血症 所致的胶体渗透压降低及(或)尿内丢失一种调节因子而引起肝脏对胆固醇、甘油三酯及脂蛋白的合成增加。再者，肾病综合征时脂蛋白脂酶活性降低，致使...
小儿巨脑畸形综合征 又称儿童 巨脑 综合征 (macrencephaly syndrome)、Sotos综合征，是在婴幼儿及学龄儿童时期， 骨骼 发育 生长过快 ，头颅巨大，智力发育迟滞的一种综合征。 小儿巨脑畸形综合征的病因 (一)发病原因 有人认为本病征有家族性，属 显性 遗传性疾病 ，男性 发病率 高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X 性连锁遗...
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