先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ，病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
...、少语或 失语 、 眼球震颤 、肌张力增高、 锥体束 征阳性为特征。本病征可根据确切的柞蚕蛹食入史，结合临床特点和 脑电图检查 进行诊断。 小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未完全明确，认为是一种 变态反应性疾病 ，患者均有明确的食用 柞蚕蛹 史，并非 蚕蛹 变性 ，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与...
...;血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大，亦无 骨质疏松 。 (2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、 多毛症 、 高血压 及神经精神;症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。
癫痫 发作诱发 失语 综合征 即Landau-Kleffner综合征，是由于癫痫发作造成 语言中枢 的 功能障碍 引致本病。 小儿癫痫发作诱发失语综合征的病因 (一)发病原因 本病征是在 癫痫 发作的基础上出现的 失语 。 1.曾有人推测本症可能和 病毒感染 、 炎症 、 免疫反应 或其他病因的脑损伤有关，但均未得到证实。 2. 小儿癫痫 累及 语言中枢 或...
多发性内分泌瘤综合征是发生在几个（多个）内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病，可为良性或恶性（癌性）肿瘤。 多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期，最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。 多发性内分泌瘤综合征有三种类型：称Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型，有时这些类型互有重叠。 多发性内分泌肿瘤 肿瘤 多发性内分泌瘤综合征各肿瘤类型 Ⅰ型 ⅡA型...
后颅窝型 脑积水 综合征 即 非交通性脑积水 ，为后颅凹 先天畸形 ,主要为 脑脊液 储积至 第四脑室 囊肿 ，而发生 神经 损害 症状 。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔) 闭锁综合征 、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。 小儿后颅窝型脑积水综合征的病因 (一)发病原因 本病征是后颅窝的一种 先天畸形 ，病因...
...癫痫 发作。由于抑制 抗体 形成易发生感染或 隐性感染 灶（如 结核病 ）的活动和播散。长期用药还可发生 白内障 、 股骨头 无菌 坏死 。小儿于 生长期 中其生长尤其是身高可受影响。 2)另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和 戒断综合征 ：大量外源性皮质激素 反馈 抑制视丘-垂体-肾上腺系统，使 肾上腺皮质 分泌减少、功能减退、甚至腺体 萎缩 。如突...
...低，但有些低钠血症血液渗透压并不降低甚至升高。血液渗透压降低的状态称为低渗血症(hypoosmolemia)，它可产生一系列的表现，称为低张综合征(hypotonic syndrome)。 低钠血症的治疗目的在于提升血钠浓度及血液张力，以恢复细胞特别是神经细胞的体积，解除因血液张力降低造成的脑细胞肿胀。 对血钠浓度在120mmol/L以下的病人应积极治疗，治...
巴特综合征 即Bartter综合征，以 低血钾 性碱中毒，血肾素、醛固酮增高，但血压正常， 肾小球旁器增生 和肥大为特征。早期表现为 多尿 、烦渴、 便秘 、 厌食 和 呕吐 ，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。
...耳炎 、 肺纤维化 、 继发感染 、肝 脾淋巴结 肿大等。 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的预防和治疗方法 病因尚不明，尚无系统预防方法。 小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的西医治疗 (一)治疗 目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有 尿崩症 者可用 垂体后叶素 治疗，可改善 症状 ，或应用 鞣酸加压素 油剂 ， 婴儿 3...
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