...。钡灌肠可见瘪缩细小的胎儿型 结肠 ，胎儿型结肠的特点：①直径约0.5cm;② 结肠袋 状皱襞不明显;③结肠较直而短，通过钡灌肠结果，可除外先天性巨结肠与 肠旋转不良 。 先天性巨结肠 胎便排出延迟， 顽固性便秘 腹胀 患儿因病变肠管长度不同而有不同的 临床表现 。 痉挛 段越长，出现便秘 症状 越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于...
...加洁净的小砂袋固定上述头部位置。出生后两周，母亲在每次哺乳前取坐位，双膝并齐屈曲90°，将 婴儿平 卧膝上，头向母亲右侧，颈部枕在母亲右 大腿 下端，枕部悬空，使头部稍过伸，母亲用左手轻轻按住两侧 锁骨 ，右手握住 头顶 和两侧颈部，缓慢地将婴儿脸部尽量旋向患侧，枕部旋向健侧 肩峰 。每天进行3～4次。年龄在12周岁以下儿童可采用手术治疗。 参看 先天性斜颈
先天性乳糖不耐受 症：这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的 疾病 ，属于 常染色体 显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ，水样多泡的酸性 大便 ，伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双糖尿、 氨基酸尿 、 白内障 、肝和脑损伤，如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失，无 乳糖尿 和 氨基酸尿症 。当未分解吸收的 乳糖 进入 结肠 后，被 ...
先天性锁骨假关节 是一种罕见 畸形 ，出生时即可发现右锁骨干中部有一个 裂隙 ，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。 诊断 生后 锁骨 局部包块及x线片所见不难做出诊断。 治疗措施 国外一些专家认为先天性锁骨假关节的最佳治疗年龄在3～4岁，但tachdjian提倡1岁即可手术治疗。手术包括 假关节 切除、 内固定 及自体 髂骨 植骨术 。 手术要点： 1....
先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 ， 肠系膜 附着不全，导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ，多发于 新生儿期 (占74％)，是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...
先天性X因子缺乏 ：本病极少见，是 常染色体隐性遗传 ，患者父母常为 近亲婚配 ，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在 凝血 系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似 症状 ， 出血 程度与因子X的浓度有关。 纯合子 型一般均有出血症状， 杂合子 型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。 实验室检查 ， 凝血酶原时间 ( PT )，部分凝血...
...的感觉神经末梢，能辨别直肠内容物的性质是固体、液体和气体。因此，许多学者强调行肛门成形术时应充分利用肛穴部的皮肤形成肛管，以保留感觉功能。 先天性肛门直肠畸形的症状 先天性肛门直肠畸形 的种类很多，其临床 症状 不一，出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现 急性肠梗阻 症状，有的生后很久才出现 排便困难 ，甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数 肛门直...
先天性肛门直肠狭窄 （congenital anorectal stenosis）是因 胚胎发育 异常，致使 肛门 直肠口径太小，男女性均可见，表现为不同程度的 排便 不畅。 诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡 灌肠 摄片帮助确诊。 治疗措施 应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术，...
...行手术，中断其血流。动脉导管未闭并存于 肺血流 减少的紫绀型 心脏病 时，导管是其赖以存活的重要条件，当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的 先天性心血管畸形 ，占先天性心脏病总数的12～15％。如性约两倍于男性。约10％的病例并存其他 心血管 畸形 。 病理 改变 动脉导管为位于 左肺动脉 基部与隆主动脉起始部之间的管道。胎儿时期，肺呈萎陷状态，肺血管的阻力...
...过程中，本应形成 椎间盘 的间叶组织 发育障碍 ，当椎体 终板 成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或 软骨 化直至 骨化 ，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与 遗传 有关。 短颈畸形的症状 先天性颈椎融合 畸形 有三大临床特点： 颈部 短粗、 后发际低 平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。 1.颈部短粗：常...
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