遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不...
茼蒿 享有“天然保健品，植物营养素”之美誉，除含有丰富的维生素、 胡萝卜 素、钙、磷、铁、粗纤维以及挥发油、胆碱等成分外，最大的营养优势即是所含的氨基酸。 众所周知，蛋白质是构成生命的主要物质，而蛋白质又是由氨基酸组成的。食物里常见的氨基酸有20余种，其中在人体内不能合成或合成不足的有8种，必须由食物中获得，以维持身体的需要，故这8种氨基酸又称为必需氨基酸。...
诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他 氨基酸尿症 的鉴别，结合临床特异表现特点，如神经精神症状，皮肤损害症状，有助于Hartnup病的鉴别。
肾性氨基酸尿 是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的 尿路结石 ，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。 如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路结石的生长；还可发现经上述治疗后尿胱氨酸浓...
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1.共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的 智力发育迟缓 。 2.特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： （1）胱氨酸尿（碱性氨基酸尿）：该病是最常见的氨基酸尿，易形成胱氨酸结石，为草酸盐结石形成提供裸核。 ①特异性 肾性氨基酸尿 ：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这...
...、赖、丝氨酸及牛磺酸等为主。排泄量在年龄组上不较大差异，某些氨基酸儿童的排出量高于成人，可能由于儿单肾小管发育未成熟，重吸收减少之故。但成人的甘氨酸、门冬氨酸等又明显高于儿童，尿中氨基酸除与年龄不关之外，也因饮食遗传和生理变化而有明显差别，如妊娠期尿中组氨酸、苏氨酸右明显增加。 检查尿液中氨基酸及其代谢产生，可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛选试验。血中氨基酸浓...
...反应、一过性 粒细胞减少 、 蛋白尿 及可逆性 肾病综合征 等。 （1）青霉胺：不仅可减 少尿 中游离胱氨酸，还能防止结石形成。但该药有较大的副作用。可给予硫醇丙酸、甘氨酸、谷氨酰胺、氯氮卓（利眠宁）等药物治疗。 （2）N-乙酰-D-青霉胺：毒性较低，效果与上相同。硫普罗宁（巯基丙酰甘氨酸）作用同青霉胺，但毒性较少。 （3）烟酰胺：中性氨基酸尿（Hartnu...
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