性状：片剂, 针剂 。 功能主治：可用于长期治疗 冠状动脉 功能不全及预防 心肌梗塞 等，尤适用于对 硝酸 酯类有 耐受性 的 心绞痛 患者。 用法及用量：口服：每次～20mg，每日3次。肌注或静注：每次～20mg，每日～3次。 不良反应 和注意：偶有胃部不适、 食欲不振 、 恶心 、 口干 、 下肢 或足背浮肿、头重感、面潮红等。 规格：片剂：10mg；针
氧供应不足时从糖酵解途径生成的丙酮酸转变为乳酸。缺氧时 葡萄 糖分解为乳酸称为糖酵解(glycolysis)，因它和酵母菌生醇发酵非常相似。丙酮酸转变成乳酸由乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase)催化丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸在这个反应中丙酮酸起了氢接受体的作用。由3-磷酸甘油醛脱氢酶反应生成的NADH+H+，缺氧时不能经电子传递链氧化。正是通过将...
首先由丙酮酸羧化酶催化，将丙酮酸转变为草酰乙酸，然后再由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，由草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸。 这个过程中消耗两个高能键(一个来自ATP，另一个来自GTP)，而由磷酸烯醇式丙酮酸分解为丙酮酸只生成1个ATP。 由于丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须进入线粒体，才能羧化生成草酰乙酸，而磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都...
避免亲缘结婚。杂合子之间不应婚配。开展新生儿筛查以早期发现PKU病儿，早期开始治疗，以防止发生 智力低下 。对于高危家族，可做产前诊断以决定是否作选择性人工 流产 。对有本病家族史的夫妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
...抑制血小板聚集和增强前列腺素e1抗血栓的作用。 一般初用剂量25～50mg，每日3次，以后逐渐增至75～200mg，每日3次。 (2)肝素与苄丙酮香豆素：可以改善血液的 高凝状态 ，而防止 肾小球硬化 及新月体形成。 一般每日80～100mg肝素作静脉滴注或分次肌内注射，连用4周为一疗程。如属有效，继以口服苄丙酮香豆素2～4mg/d。共用2～3月。 (3)阿...
约2/3的患儿有轻度小颅畸形，眼底正常，无内脏肿大或骨骼异常。
患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状，部分患儿可能出现喂养困难、 呕吐 、 易激惹 等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后， 头发 由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有 湿疹 。 随着年龄增长，患儿智力落后越来越明显，年长儿约60%有严重的 智能障碍 。2/3患儿有轻微的神经系统体征，如肌张力增高、
西医治疗 1.治疗原则 PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋 白饮 食将导致 营养不良 ，因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，例如上海生产的华夏2号或其他同类产品，其治疗原则如下： （1）早期治疗：一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，智能发育可接近正常人。晚治疗者都有程度不等的智能低下。3～5岁后治疗者，
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