常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路，除有小 脑神经 元脱失外，也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
(一)治疗 应戒酒，给予B族维生素和补充微量元素，改善病人的营养状态等，可使症状停止进展并好转。 (二)预后 多数病人呈进行性发展，随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展，常在感染后症状明显加重。严重者也可出现 酒中毒性痴呆 表现。
...瘤，以 听神经瘤 多见，约占80～90%。开始有病 侧耳 鸣、进行性 听力减退 或眩晕症状。以后出现同侧局部 感觉障碍 、 面神经 轻瘫 、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因 脑干 与 颅神经 受累，出现言语与 吞咽 障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。 （五） 脑干病变 其共济失调可为 感觉性 、小脑性或 前庭 性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多...
一、病因 前庭大腺位于阴道口两侧，开口在阴道前庭，在性交、分娩或其他情况污染外阴部时，病原体易于侵入而引起炎症。 病原体多为 葡萄 球菌、大肠杆菌、链球菌及肠球菌等，常为混合感染。多发生在生育期。 二、临床表现与诊断 急性 前庭大腺炎 首先侵犯腺管，呈急性化脓性炎症变化，局部有红、肿、热、痛。有时有坠胀及大 小便 困难的感觉及体温升高，白细胞增高等全身症状。...
眩晕 是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉。虽然以眩晕为首发症状者发生率较高，但真正因眩晕而就诊者就明显少于首发症状者。有作者报告因前庭 神经症 状就诊者仅占10%，而在追问病史中有65%的病例有前庭神经受累表现，有的发生于数年之前。眩晕经常出现于静止状态下但也有些患者在改变体位如弯腰、坐起或转动头部时诱发或加重，经服用镇静药物部分病人症状可以缓解。眩...
凡是既往健康的小儿，在 感冒 、 腹泻 ，特别是 水痘 等感染之后，很快出现了 步态不稳 ，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑 共济失调 症。
诊断 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振（MRI）及基因 测试 ，才能诊断准确。 鉴别 Friedreich 共济失调 是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现 步态不稳 ，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。 ...
鉴别诊断：①躯干 共济失调 (姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显， 眼球震颤 常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调 毛细血管扩张症 等。 ②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，...
当人体平衡出现障碍时，如走路向一侧偏斜等，就需要作前庭功能检查以确定前庭器有无疾病、其病变程度和性质。通过观察前庭系病变引起的自发体征，或通过用某种生理性或非生理性刺激诱发前庭反应进行观察，以助推断前庭系病变的程度和部位。前庭功能是维持人体平衡的 3个主要因素之一。负责前庭功能的器官称为前庭器,位于内耳，包括3个半规管(外、上和后半规管)、椭圆囊和球囊。 椭...
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