(一)治疗 对于轻微的出血，可予以输注血浆治疗，而对于较严重的出血则需要用浓缩凝血酶原复合物(PCC)治疗。在应用凝血酶原复合物时应该用较低的剂量以避免 血栓形成 。对大多数病例而言，将凝血酶原升至正常水平的10%～20%就能够满足止血的需要。维生素K治疗对遗传性凝血酶原缺乏没有效果。 (二)预后 目前暂无相关资料
女性垂体功能减退症常以严重的雄激素缺乏为特征。美国麻省总医院Miller等的一项随机、双盲、安慰剂对照的研究显示,对于存在雄激素缺乏的垂体功能减退症女性患者,经皮睾酮治疗可有效改善其骨密度、机体组分和神经行为功能。[J Clin Endocrinol Metab 2006, 91(5)∶ 1683] 研究者以因垂体功能减退症而导致雄激素缺乏的51例育龄女性患...
...带血管蒂大网膜颅内移植。较游离的网膜移植和颞肌瓣脑表面覆盖效果好。④如已形成 脑软化 灶，临床有颅高压表现，或有 脑疝 迹象者，经降颅压药物治疗效果不显著，应迅速手术，清除软化坏死组织，或行颞肌下减压术。⑤ 颈椎病 变压迫推动脉时，可根据具体情况手术治疗。 (7)中医中药治疗，祖国医学对本病的治疗积累了丰富的临床经验。依据病人脉证，判断病情轻重、病位浅深、阴...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例，现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者，其中1例7岁男孩为中国血统。
...虚弱，先天有亏，致儿生下筋骨软弱，行步艰难，齿不速长，坐不能稳，要皆肾气不足之故。” [现代研究] 胡淑德，阎田玉，凌晓明。佝偻病患儿中西药治疗对血清25—（OH）03水平的对照观察．中医杂志193；34（5）：295 对佝偻病患儿中西药治疗前后血清25—（0H）D3水平进行对照观察，中药以益儿Ⅲ号（黄芪12g， 党参 9S， 黄精 10g， 公丁香 0．5...
生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多，在儿童、青少年时期，垂体GH分泌不足或缺乏，患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒症(dwarfism)。
维生素K缺乏病是由维生素K缺乏引起的全身相关系统临床症状的一种疾病。
选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是 免疫缺陷 中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致...
...剂。治疗并发症主要为 肝炎 及其他与输血有关的病毒的传染如 艾滋病 病毒等。 输注血制品后产生FⅪ抑制物(同种抗体)的病例出血严重，血浆替代治疗止血无效，用激活的凝血酶原复合物可能有效。 (二)预后 1.本病一般出血轻微，因出血导致的死亡率很低。预后取决于病例出血的严重性和替代治疗并发症，出血轻微者预后良好。 2.严重缺乏FⅩ的患者可有与 血友病甲 和 血友...
脚气 病（beriberi）是由维生素B1（硫胺素）缺乏引起，以消化系统、神经系统和心血管系统症状为主的全身性疾病，又称维生素B1缺乏病（thiamine deficiency）。
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