...慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见,可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅 感觉分离 ，以及受累平面以下的长束症状。 【诊断】 一、病史及症状： 多见于20-30岁青年，男女之比为3:2。因体表浅感觉分离，病人常发生指端灼、割、刺伤无痛感而就诊，随病情发展渐出现手部 肌肉萎缩 ，下肢出现上运动神经元性 瘫痪 。 二、体检发现： ...
本症临床表现特殊，肢端神经损伤轻微而病理反应重，神经受损范围小而神经功能障碍的范围大，远远超出受伤神经支配范围。其神经功能障碍的特点是： 一、早期明显的 植物神经功能障碍 ：常在伤后半小时至数小时内出现患肢严重肿胀、肤色发红、发紫或呈大 理石 纹样改变，有时可有水疱。 皮温降低 。后期伤部可有色素沉着及皮肤、 指甲 的营养性变。 二、严重的运动障碍：多表现为...
颅狭窄症由于颅骨骨缝过早闭合所致，可分遗传，亦可散发发病。临床表现颅围小，形成尖颅畸形，常有 颅内压增高 症及智力障碍。
诊断 为了明确诊断，了解致压原因，应进一步用X线检查腰椎、骨盆及髋部有无骨性病变，或采用其他诊断技术除外肿瘤、结核、炎症或 血友病 等。 依据病史，临床表现 局部压痛 、Tinels征阳性，髋后伸时症状加重，即能成立诊断。
...语，可长时间一言不发。选择性缄默症患儿则对某些人、人群或在特定环境中保持缄默，而对另一些人和环境中讲话流畅。 【鉴别诊断】 （一）选择性缄默症（elective mutism） “缄默”的高度选择性是本症特点。患儿智力发育正常，韦氏儿童智力测验智商在70或70以上。起病多在3～7岁，女性多见，多是敏感、羞怯性格。神经系统检查无异常，亦无其它精神或身体障碍。 ...
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
...到 吞咽困难 ，进食时容易 呛咳 。 晚期： 说话极不清楚，甚至无法语言； 肢体 乏力 ，不能站立，需靠轮椅代步。 确诊方法 医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史(包括已故的亲人)，最后透过核磁共振(mri)及基因 测试 ，才能判断病人是否患上小 脑萎 缩症。 遗传方式 因为这是自体显性遗传疾病...
庞产生的临床症状最主要的是神经受损，累及腰骶神经丛，牵扯的神经有：股神经、闭孔神经、坐骨神经，所产生的症状都是以上神经支配区的运动及 感觉障碍 。 股神经来自腰2-腰4脊神经，是腰丛各支神经中最粗的，在髂凹内行走于腰大肌与髂腰肌之间，发出肌支分布于腰大肌和髂腰肌，通过腹股沟韧带到大腿后，立即分为3支，并支配其分配区的肌肉及皮肤。①股四头肌肌支。②隐神经，分布...
...最早有肌节内明支Z线模糊，同一肌源纤维的相邻几个明带受侵，明带间的间带基本正常，继而一条肌源纤维受累，病变继续发展则为大片肌源纤维溶解，继发神经纤维 脱髓 的改变。 【临床表现】 按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型： （一）假肥大型 属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1．...
发病后如若及时治疗，可在较短期内获得完全痊愈，预后良好。若未能及时治疗的严重病例，病程可迁延日久，顽固不愈，遗有较严重的运动和植物神经障碍。
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