（一）发病原因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 （二）发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
（一）发病原因 外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。 可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万（schwann，又名雪旺细胞）细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。 （二）发病机制 一般发生于生育年龄妇女好发于30～50岁。 肿瘤可单发或多发，一般<3cm，...
（一）发病原因 脑内生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见。曾有报道在Klinefelter综合征（47，XXY，即47条染色体，有2条X和1条Y性染色体）病人的纵隔和颅内发现生殖细胞瘤。这些病人的典型特征是小睾丸、细精管 玻璃 样变、无精子，有人推测，纵隔及颅内等处生殖细胞瘤的发生是原始生殖嵴分化的变异导致了生殖细胞迁移、分化的变化和其恶性的倾向。...
病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。
（一）发病原因 胰高血糖素瘤多为单发，其中60%为恶性，偶尔可由胰岛A细胞增生引起本病。肿瘤分布以胰尾最多，其次为胰体，胰头部最少。 （二）发病机制 胰高血糖素由胰岛A（α2）细胞分泌，是由16种氨基酸组成的单链多肽，分子量为3485。胰高血糖素在α2细胞内核蛋白体上合成，自高尔基器接受包膜围绕形成α2颗粒。胰高血糖素在α2细胞中合成时可能有一个分子量较大的...
...胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生 囊状淋巴管瘤 ，如与淋巴管系统主干不相通，可发生 海绵状淋巴管瘤 ，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性 淋巴管瘤 。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。
（一）发病原因 EP的病因不明，其发病机制也有争论。目前认为与下列因素有关 1.黏膜损伤 胃食管反流、食管炎、 食管裂孔疝 ，机械操作等常引起EP。Carr等报道有两例先前活检证实有食管炎，以后随访时发现EP。EP在食管远1/3段多见，此处受这些病变的影响最为严重。内镜检查所致损伤、慢性 食管异物 嵌塞、反复用探条扩张狭窄的食管及外科 手术创伤 均有引起EP...
（一）发病原因 一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。 （二）发病机制 肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的 骨巨细胞瘤 周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性、潜在恶性和恶性。良性发病率占此类...
（一）发病原因 为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11）；Ⅱ型在22染色体（22q11→13）。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现...
（一）发病原因 心脏肿瘤可为原发性或继发性， 原发性心脏肿瘤 以良性多见，恶性少见。恶性施万瘤多由 神经纤维瘤 或丛状神经纤维瘤恶变而来，或发生于 神经纤维瘤病 患者，而由 神经鞘瘤 恶变者，即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤，病因是否与此类同，因资料太少，尚难定论。 （二）发病机制 1.发病机制 恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜...
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