本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。 世界上发病率为5/1000-----1/20000，在我国的群体发病率约1/...
俄罗斯科学院发展生物学研究所与遗传生物学研究所通过向眼睛移植大脑神经干细胞的方法，成功治愈受伤视网膜。 医学上至今认为，受伤后的视网膜一般不能再生和恢复。但不久前科研人员在鱼、鸟类、哺乳动物包括人的眼睛中发现，在干细胞的参与和帮助下，受到 创伤 的视网膜仍可以再生。俄科研人员进一步研究发现，可以通过激活自身的干细胞或者移植供体干细胞的方法治疗受伤视网膜。 在...
...生后脱离，在玻璃体与视网膜粘连处，可牵拉激惹视网膜，产生闪光感;或脱离的玻璃体在眼球运动时，击拍视网膜而引起。这一症状，可能随着玻璃体完全从视网膜脱离后会消失。闪光感也可能是视网膜脱离的先兆，应与飞蚊症一样给予足够的重视。是视网膜脱离最重要的症状，可为脱离的先兆，玻璃体变性与视网膜有病理性粘连者，在眼球转动玻璃体牵引激惹视细胞而产生闪光感。如闪光感持续存在并...
视网膜脱离 并非视网膜与脉络膜的脱开，而是视网膜本身的色素上皮与神经视网膜之间的分离。胚胎发育时，眼杯的外层和内层套叠在一起，外层分化为色素上皮层，内层则分化为其他各层，均属于神经视网膜，简称为视网膜。正常时，色素上皮细胞的突起裹住视网膜感光细胞的外节，并有粘多糖物质将两层紧密地贴合。一旦两者之间进入液体而彼此分开，即发生视网膜脱离。 视网膜脱离分为孔源性、...
...织 胞质 菌病亦多见。Best病、急性后极部多发性鳞状色素上皮病变、 慢性葡萄膜炎 、 原田病 、慢性 脉络膜炎 病灶、 弓形虫病 、 镰状细胞贫血 、Paget病、 脉络膜 痣 、脉络膜 肿瘤 及过强 激光 光凝等数十种眼底病均常有脉络膜新生血管膜 并发症 。 (二)发病机制 视网膜 下新生血管发生的确切机制尚不清楚。供应眼底后极部的脉络膜血管管径粗， 血...
小儿肝母细胞瘤 90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。 肝母细胞瘤 是一个 上皮 的和间质的(mesenchymal)混合组织。它可以含有 纤维 组织、 肌肉 、类骨(osteoid)组织、 软骨 、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及 淋巴液 转移至别处。 小儿肝母细胞瘤的病因 肝母细胞瘤 的详...
...细血管瘤 通常合并 视网膜水肿 、渗出和 出血 样大动脉瘤。大多发生在视网膜周边部，有较粗大的扩张和变形的输入和输出 血管 。视网膜毛细血管瘤也可以发生在 视盘 上，视盘上的视网膜血管瘤与视网膜大动脉瘤鉴别较困难。视网膜毛细血管瘤通常是 遗传 的，是von Hippel-Lindau病临床特点之一。von Hippel-Lindau病还包括 脑血管 细胞瘤 ...
两性母细胞瘤 (gynandroblastoma)是 卵巢良性肿瘤 。 在 病理 形态方面有比较明确的诊断标准，但因其数量太少，对此瘤的 生物学 行为尚不十分清楚。 卵巢两性母细胞瘤的病因 本病病因尚未明确。 卵巢两性母细胞瘤的症状 一、 症状 1、 盆腔包块 多发生于单侧，平均直径6cm以下。 通过 盆腔检查 及 B超 等辅助检查，大多数附件区实性占位性病...
肾母细胞瘤 (nephroblastoma)是小儿泌尿系统中最常见的 恶性肿瘤 ，属 胚胎 恶性混合瘤 ，其发生率仅次于 神经母细胞瘤 ，又称 肾胚胎瘤 、肾 胚细胞 瘤、 肾脏 混合瘤 。 小儿肾母细胞瘤的病因 (一)发病原因 肾母细胞瘤 可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常 增生 所致。肾母细胞瘤增生 复合体 (nephroblastomatosi...
...对称 。发生部位最多为颞下侧周边，颞上次之。鼻侧者非常少见。 由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是视细胞层与双极细胞层分离、 神经元 被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心 视力 。但对本病来说，如果并不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。 【鉴别诊断】 根据上述临...
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