补体1~9任一组分、补体调节因子以及补体受体都可以发生缺陷。C3对于经典和旁路补体活化途径都是至关重要的。C4一个等位基因的缺失较常见。补体调节因子中C1抑制物(C1-inhibitor,C1-INH)缺陷最常见,C1-INH缺陷引起遗传性 血管神经性水肿 。患者皮下和粘膜下组织反复 水肿 。 喉头水肿 可致 窒息 死亡。C3受体缺陷儿童不能表达3种CD11...
血管紧张素转化酶是一种结合糖蛋白,含有锌元素,属二肽羧肽酶。可使血管紧张素I形成具有升血作用的血管紧张素II,后者使血管进一步收缩、血压升高。血管紧张素转化酶也可使具有降压作用的舒缓激肽灭活,还可能直接作用于肾上腺皮质促进醛固酮的分泌。是肾素-醛固酮系统及缓激肽系统的重要调节因素。血清血管紧张素I转化酶活性的测定常用于 结节病 的诊断和活动性诊断。
血管 紧张 素转化酶是一种结合糖蛋白,含有锌元素,属二肽羧肽酶。可使血管紧张素I形成具有升血作用的血管紧张素II,后者使血管进一步收缩、血压升高。血管紧张素转化酶也可使具有降压作用的舒缓激肽灭活,还可能直接作用于肾上腺皮质促进醛固酮的分泌。是肾素-醛固酮系统及缓激肽系统的重要调节因素。血清血管紧张素I转化酶活性的测定常用于 结节病 的诊断和活动性诊断。
...的一对基因称为等位基因(alleles);当群体中位于同一位点的等位基因多于两种时,称为复等位基因(muotiplealleles)。HLA复合体Ⅰ类和Ⅱ类基因位点多为复等位基因。1995年公布的用血清学、MLR和PLT确认的HLA特异性见表6-1。 表6-1HLAⅠ类和Ⅰ类基因特异性总表(1995) A B C DR DQ DP D A1 B7 B5102...
1930年Duke和Wallace发现,被补体调理的结合到灵长类红细胞膜上的锥虫可产生免疫粘附现象。其后Nelson(1953)报道,与红细胞或中性粒细胞的免疫粘附只需要激活C3,而不需要激活具有溶解活性的补体末端成分,并将红细胞和中性粒细胞上具有免疫粘附作用的结构称为CR1。以后又相继发现了另外4种C3受体,即CR2(1973)、CR3(1979)、CR4...
补体系统中各成分的理化性状概括列于表3-2。由表见,补体成分大多是β球蛋白,少数几种属a或γ球蛋白,分子量在25~390KD之间。在血清中的含量以C3为最高,达1300μg/ml,其次为C4、S蛋白和H因子,各约为C3含量的1/3;其他成分的含量仅为C3的1/10或更低。 补体成分的产生部位如表3-3所示,其中C7的产生部位尚不清楚。 表3-2 补体系统各成...
补体结合试验(complementfixationtest,CFT)是用免疫溶血机制做指示系统,来检测另一反应系统抗原或抗体的试验。早在1906年Wasermann就将其应用于 梅毒 的诊断,即著名的华氏反应。这一传统的试验经不断改进,除了用于 传染病 诊断和 流行病学 调查以外,在一些自身抗体、肿瘤相关以原以及HLA的检测和分析中也有应用。
...亚类,即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4,其含量依次减少。4个亚类的生理特性和功能亦有所不同,如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体,其中以IgG3激活补体能力最强,而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在免疫应答中的...
...亚类,即IgG1、IgG2、IgG3、IgG4,其含量依次减少。4个亚类的生理特性和功能亦有所不同,如IgG1、IgG2和IgG3与抗原形成复合物可通过经典途径激活补体,其中以IgG3激活补体能力最强,而IgG4则发生聚合可通过替代途径激活补体。各亚类穿过胎盘的能力、与 葡萄 球菌A蛋白结合能力、与不同类型Fc段受体的结合能力都不完全相同。它们在免疫应答中的...
...。小分子药物极少引起神经炎、肾小球炎或/或全身淋巴结肿大。 实验室检查对本病的帮助不大,通常可有白细胞总数中等度升高,但嗜酸粒细胞增多少见。血清总补体与c3均可下降,有时血内并可找到免疫复合物,这些虽可帮助本病诊断,但特异性不强。 【治疗措施】 一般说来本病的症状不重,具有自限性。因此,治疗应以对症给药为主。发热或关节痛者可用 水杨 酸制剂。有皮疹者可用苯海...
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