...PNH的临床及实验室所见但骨髓增生低下者,应怀疑是否有疾病的转化或是兼有二病(属再障-PNH综合征)。 2. 缺铁性贫血 PNH因长期反复 血红蛋白尿 而失铁,可伴有缺铁现象,但与缺铁性 贫血 不同的是补铁后不能使贫血得到彻底纠正。 3.营养性巨幼细胞贫血 因溶血促使骨髓代偿性过度增生,叶酸可能相对不足,造成巨幼细胞贫血,但补充叶酸后并不能彻底纠正本病所致贫...
起病缓慢,首发症状为轻重不等的 贫血 ,多数病人有 血红蛋白尿 ,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
血红蛋白C(HbC)病时,除靶形红细胞占40%~90%外,尚可见六角形及棒状结晶体,尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后,结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
血红蛋白C(HbC)病时,除靶形红细胞占40%~90%外,尚可见六角形及棒状结晶体,尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后,结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
(一) 血红蛋白尿 (hemoglobinutia)的检查 正常 人血 浆中含有50mg/L游离血红蛋白,尿中无游离HB,当有血管内溶血,血中游离HB急剧上升超过肝珠蛋白的结合能力(正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆)即可排入中,可通过尿游离HB的试验( 尿隐血 试验)检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的化学法,如邻甲苯胺法...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
血中 葡萄 糖与红细胞的血红蛋白相结合的产物,即红血球的血红蛋白中糖基化部分,称为糖化血红蛋白。正常 人血 红蛋白中的糖化血红蛋白约在7%以下。糖化血红蛋白亲和色谱测定手段已获公认,正常参考值为5.89±0.9%(4.99%~6.79%)。 糖化血红蛋白的多少与血中 葡萄 糖的含量高低成正比关系,可以间接反映血糖浓度的改变,同时也反映了机体糖代谢的状态。糖化...
...的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如 感冒 、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素,以减少或减轻正在发生的 血红蛋白尿 。开始时可用泼尼松30~40mg,发作停止后剂量减半,然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量,若用泼尼松做维持治疗,应用最小量。另外常用的还有维生素E,300mg/d,分3次服,但效果并不肯定。国内...
...项阳性,但须具备下列条件:两次以上阳性,或1次阳性,但操作正规有阴性对照、结果可靠,即时重复仍阳性者;有溶血的其他直接或间接证据,有肯定的 血红蛋白尿 出现;能除外其他溶血特别是 遗传性球形红细胞增多症 、 自身免疫性溶血性贫血 、 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症和 阵发性冷性血红蛋白尿 症等。 2.再障-PNH综合征诊断标准 凡再障转化为P...
由于长期溶血,可致 胆石症 。本病的血小板膜与血浆补体的相互作用失常,导致血液 高凝状态 而引起 血栓形成 ,以下肢静脉和肠系膜静脉的血栓形成较为多见,腹部 静脉栓塞 时出现类似 急腹症 的剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞,可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体...
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