...者的血浆后,迅速出现外周血血小板减少,证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白,其理化性质为IgG。目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因。经多年研究发现,抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein,Gp),抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位结合,也可与心磷脂...
在儿童期即开始预防性治疗的患者可以存活下来。由于只要达到正常水平2%~5%的FⅩⅢ因子就可以满足止血的需要,而且 FⅩⅢ半衰期较长(11~14 天),因此,间隔 1个月给以替代治疗(如血浆冷沉淀或浓缩剂)就可以达到治疗目的。因子ⅩⅢ缺乏患者口腔和术后出血的发生率相对低于其他影响凝血酶形成的凝血因子缺乏。伤口愈合不良的发生率也没有一般预期的高。总体上讲,只要预...
...面的脂蛋白所致;凝血酶生成:某些肿瘤细胞存在血小板聚集活性/促凝活性(PAA/PCA)的血浆膜蛋白,活化凝血系统导致凝血酶生成,凝血酶结合在血小板表面使其激活分泌,使血小板聚集;肿瘤细胞膜糖蛋白:近年来发现肿瘤细胞某些膜糖蛋白也参与血小板聚集,膜蛋白以不依赖于凝血酶方式介导血小板聚集,但易受胰蛋白酶的抑制,在上述机制中,二价阳离子和 血浆因子对肿瘤细胞诱发血...
...人除出血症状外全身情况良好,少数因反复发作可引起 贫血 或轻度脾脏肿大。如有明显 脾大 要除外 继发性 血小板减少的可能性。 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊断 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的检查化验 1. 血小板计数 急性型常<20×109/L,慢性型多在(30~80)×109/L。由于 血小板减少 ,故 出血时间延长 , 血块 收缩不良, 束臂试验阳...
...以自行缓解。反复发作者常有脾脏轻度肿大。出血严重者常引起贫血。 本病的病因至今尚未明了。近年来研究发现与免疫因素、脾脏的作用、毛细血管因素及血小板功能异常有关。 本病诊断的主要依据是皮肤,粘膜瘀点和瘀斑;血小板计数常低于5万/立方毫米,且有形态异常;出血时间延长,毛细血管脆性试验阳性,血块回缩不良,凝血时间正常,骨髓象中巨核细胞有质和量的变化。此外,特殊检查...
...盟上市的许可申请。 恩替卡韦是一种新的鸟嘌呤核苷类似物构成的口服药物,能高效抑制乙型肝炎病毒(HBV)的复制。它于1996年开始进行人体临床试验。据悉,这一Ⅲ期临床试验结果将于10月底在波士顿召开的美国肝病年会上公布。 这一向FDA递交的Ⅲ期临床试验资料表明,恩替卡韦在药代动力学、耐受性、安全性方面都有良好表现。日服0.5毫克的恩替卡韦,对初治患者明显有效;...
血小板型假性血管性血友病 ,其特点为 出血 症状 轻重不一, 血浆 高分子量vWF 多聚体 减少。由于本病具有 血管性血友病 (vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或 血小板 型vWD。 血小板型假性血管性血友病的病因 (一)发病原因 本病呈 常染色体 显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的 分子 异常。由于 血小板 与高分子量v...
1.特发性(免疫性) 血小板减少性紫癜 ,为不伴全身性病变的 出血性疾病 ,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.。成年特发性(免疫性) 血小板减少 性 紫癜 (ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体);而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.。 2. 血小板减少症 可能...
...膜表面有糖衣,细胞内无核,但有小管系、线粒体、微丝和微管等细胞器,以及血小板颗粒和糖原颗粒等(图5-7)。 图5-7 血小板超微结构模式图 血小板在止血和凝血过程中起重要作用。血小板的表面糖衣能吸附血浆蛋白和凝血因子Ⅲ,血小板颗粒内含有与凝血有关的物质。当血管受损害或破裂时,血小板受刺激,由静止相变为机能相,迅即发生变形,表面粘度增大,凝聚成团;同时在表面第...
...害,母血小板计数正常,但此抗体通过胎盘进入胎儿,因胎儿的脾脏具有正常的功能,可破坏血小板而致血小板减少。如为母患全身性 红斑 狼疮,其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内,至婴儿发病。 (3)新生儿溶血病并有血小板减少:是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体,红细胞和血小板同时被破坏;或大量红细胞破坏,释出红细胞素,其作用与血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血...
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