本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是...
本病为一种缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ，以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是...
（一）发病原因 是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NC...
...氯噻嗪（双氢克尿噻25mg，3次/d，3～5天）等 利尿 药物，以消除局部 水肿 。约半数以上病例可奏效。 （2）手术疗法：对上述疗法无效或症状较严重需早日施术者，可行坐骨神经盆腔出口扩大减压术。 2.坐骨神经盆腔出口扩大减压术 （1）手术病例选择： ①诊断明确，经非手术疗法治疗无效且已影响工作及日常生活的坐骨神经盆腔出口狭窄症患者。 ②除外椎管内疾患及腰骶...
脊髓压迫症 是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。 【病因】 依病变的解剖部位可分为三类。 一、脊柱疾病： 可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。 二、椎管内脊髓外病变： 如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。 三、脊髓内病变： 如肿瘤、结核瘤、出...
...常有痉挛发作，其后可表现淡漠及呈进行性发展的痴呆。 （四）中毒性精神病（toxic psychosis） 轻度的工业中毒性精神病，常引起类 神经症 的症状，如记忆力减退、 疲乏 、 失眠 多梦 、情绪不稳等。严重的中毒后精神障碍，可有迅速发展的定向障碍、记忆障碍以及判断入损害，常有明显的意识障碍，对于意识恢复后的记忆缺陷，代之以错构和虚构，还可伴有其他多种精...
...此出现被控制感及被洞悉感，在幻觉、妄想的支配下出现一些行为异常，如伤人、杀人行为，并可出现记忆力减退，错构及虚构，定向力障碍，还可出现一些 神经系统 症状及 体征 。通过病史及精神检查可以确诊。 （三） 癫痫性精神障碍 （mental disordters in epilepsy） 癫痫 患者除有典型的 抽搐 ， 脑电图异常 放电外，尚有精神自动症的表现，表...
遗传性共济失调 是一组以 共济失调 为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 【病因】 病因不明，大多有家族遗传史，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主。周围神经、视神经也可受累。由于病损部位不同，损害轻重程度不等，临床症状可有较大差异。常见有下列类型。 【临床表现及分型】 一、Friedreich 为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。...
...病人体内3种酸性β-半 乳糖 酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于...
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