当两侧 肾上腺 绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称 肾上腺皮质 功能减退症。可分 原发性 及 继发性 。原发性 慢性肾上腺皮质功能减退症 又称Addison病，比较少见；继发性可见 下丘脑 － 垂体功能低下 患者，由于CRF或 ACTH 的分泌不足，以致 肾上腺皮质萎缩 。 【病因】 一、 肾上腺结核 只有双侧肾上腺 结核 ，大部分肾上腺组织被破...
早期诊断绝对必要。合理的治疗为给予糖皮质激素，即每晚11时口服地塞米松0.5～1.5mg矫正缺失，抑制ACTH分泌。对严重的低盐综合征患者氟氢可的松有助于维持血压和体重，可用0.05～0.3mg，依病情严重程度及年龄大小而定。 发育以后，可采用手术使阴道与尿道分开，并使阴道口于会阴部的正常位置上，如阴蒂经常勃起，可考虑阴蒂切除。慎重给予雌激素或出生后即用药调...
一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发 肾上腺危象 ，才被临床发现。 二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反...
各种应激均可使正常的肾上腺分泌 皮质醇增多 ，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺 皮质功能减退 时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现： 高热 ，胃肠紊乱，循环 虚脱 ， 神志淡漠 、萎靡或躁动不安， ...
...每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正 乏力 、疲倦和 低钠血症 ，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。 二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性 肾上腺危象 ，多危及生命...
肾上腺皮质功能减退症 系自身免疫、结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱、色素沉着、 体重减轻 及 血压下降 为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害，称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。
病因：(一) 适应症选择错误：皮质类固醇激素具有抑制免疫反应的抗过敏作用，外用后能减轻 充血 和 水肿 ，使 瘙痒 的程度和某些皮肤损害的炎性反应暂时得以缓解和消退，人们往往被这一假象所蒙混，加之广告宣传的误导，很多人又对激素应用范围和不良反应缺乏了解而长期滥用，导致不良后果。有少数人还用这类药品代替护肤霜搽抹面部，长期在正常的面部使用，初用时感觉良好，时间...
(一)发病原因 1.慢性肾上腺皮质破坏 肾上腺结核为造成肾上腺 皮质功能减退 最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如 梅毒 、 真菌感染 也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。 2.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。 3.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。...
ACTH分泌增加，引起双侧肾上腺皮质增生。增生的皮质持续大量地合成雄激素和致 高血压 的盐类皮质素。 20～22碳链酶缺乏导致罕见先天性脂性肾上腺增生伴，常有类固醇激素生成完全障碍，如无足够的替代治疗，婴儿将早期死亡。 3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮，醛固酮和皮质醇的合成障碍，脱氢异雄酮则过度产生，这种不寻常的综合征特点是 低血压 、 低血糖 和男...
症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的 失盐 表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性 肾上腺危象 三种： 1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久，有 呕吐 、 恶心 、喂养困难、体重不增、 嗜睡 、 脱水 、体温低、 低血糖 、 循环衰竭 等症状。如果诊断治疗...
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