夜间发作的 血红蛋白尿 （PNH），其独特性迷惑血液家已一个多世纪。PNH是以减少大量红细胞并出现 血尿 、血浆为特证的，在睡觉后明显。PNH主要与血栓的高危险危害有关，最普遍的血栓出现在腹腔内的大静脉中。大多病人死于血栓。 在PNH血细胞中缺少一种称之为PIG-A的酶，它需要细胞抗基的生物合成。一部分在细胞外面的蛋白质经常被糖基磷基酰肌醇（GP1）抗基束缚...
...Coombs试验：在血红蛋白尿发作时可呈阳性，发作后间歇期很快转阴性，应注意标本送检时间。Coombs试验应做单抗补体的抗血清试验阳性率可提高。 (3)阵发性冷性血红蛋白尿症有原发性与继发性之分：过去认为在继发性疾病中仅发生在梅毒，近年认为与病毒感染性疾病有关，如 传染性单核细胞增多症 、 支原体肺炎 、 麻疹 、腮腺炎、 病毒性肝炎 等，应给予充分的注意。
...种。国内已发现60种，其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多，但仅约40％的异常血红蛋白对人体有不同程度的 功能障碍 。 （1）异常血红蛋白病的类型： 1）镰形 细胞 病（sickle cell disease）：此病主要见于黑人。该病系由于β链第6位 谷氨酸 被 缬氨酸 取代，形成HbS，导致电荷改变，在脱氧情况下HbS聚合形成长棒状聚合物，使 红...
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。
1．人类 血红蛋白 的组成和发育变化 每个 红细胞 内含有约28000万个血红蛋白 分子 ，每个分子由四个 亚单位 构成，每一个单位由一条 珠蛋白 肽链和一个血红素辅基组成，即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体（图4-10）。其中一对是类α链（α链和ξ链），由141个 氨基酸 组成；另一对是类β链(ε、β、γ和δ链)，由146个氨基酸组成。由这6种...
血红蛋白C(HbC)病时，除靶形红细胞占40%～90%外，尚可见六角形及棒状结晶体，尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后，结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
血红蛋白C(HbC)病时，除靶形红细胞占40%～90%外，尚可见六角形及棒状结晶体，尤其在干燥慢的血片和脾切除术后更多。与3%氯化钠溶液加温孵育后，结晶体包涵物几乎每一个红细胞内。
...下面条件： (1) 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。 (2)有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。 (3)能除外其他溶血，特别是 遗传性球形红细胞增多症 ，自身免疫性贫血。 二、 再生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断 凡再障性贫血转化为 PNH 或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为...
(一)治疗 尚无有效治疗药物，保暖及支持治疗为主，继发于 梅毒 等病的治疗主要是针对原发病。 (二)预后 感染后的阵发性冷性血红蛋白尿在发作后的数天至数周后即可自发停止，但低滴度的D-L抗体可持续多年，慢性特发性患者可生存多年。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。