西医治疗 本型无特殊治疗方法。患者应避免剧烈运动以防止肌痉挛和肌球 蛋白尿 症。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
西医治疗 迄今为止,除一般支持治疗外,尚无有效治疗方法。已证实高蛋白、高脂肪、低碳水化合物饮食,胰高糖素和α-葡糖苷酶等对本病无效。对病损仅限于肝脏者,可考虑肝移植术。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)发病原因 本型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成。 (二)发病机制 磷酸果糖激酶是一个糖酵解途径中主要的酶,其作用是催化6-磷酸果糖转换成1,6-二磷酸果糖。该酶由3个同工酶亚单位组成(M-肌肉、L-肝脏、P-血小板);不同的同工酶由各自的编码基因在不同的组织中表达。骨骼肌中含有的是M亚单位,其编码基因位于lcen-1q32,基因突变即造成肌肉中酶的完全缺
临床观察表明,通过刺激β 1 肾上腺素能或抑制α 2 肾上腺素能可使局部脂肪动员氧化产热。脂肪堆积处注射去甲肾上腺素、育享宾碱等可使局部脂肪动员,达到有效的减肥目的。 其他药物有轻泻剂目前已很少应用。 利尿 剂在 肥胖症 治疗中一般不用,仅在下列情况加用:①水钠潴留性 肥胖 ;②治疗开始阶段有一定程度 水肿 者;③肺心综合征心衰时。 肺心综合征的治疗 该综合
『标本采集』 新鲜骨髓液或血液涂片。 『正常值范围』 阳性反应物呈红色颗粒,也可呈均质状或块状定位于胞浆中,原粒细胞阴性自早幼粒细胞弱阳性开始,以后随细胞成熟程度也逐渐增加,原淋细胞及幼淋细胞呈阳性,成熟淋巴细胞呈阴性;红细胞系统为阴性,巨核细胞及血小板呈阳性;单核细胞可呈阴生,亦可呈阳性。 『临床意义』 1、增加:急性与 慢性淋巴细胞性白血病 ,淋巴 肉瘤
生长迟缓,出现 脾大 ,少数呈进行性肌病。个别患儿病情持续发展至 肝硬化 、 肝功能衰竭 。罕见 低血糖 发作。
可发生肌球 蛋白尿 ,伴有溶血血清胆红素增高, 溶血性贫血 , 高尿酸血症 ,进行性肌病等。
可伴有 充血性心力衰竭 , 吸入性肺炎 , 呼吸衰竭 。易发生 肺炎 。
可有轻度血脂及 转氨酶增高 ,中度生长迟缓。
在剧烈运动后可出现肌球 蛋白尿 症,严重者可引起 急性肾功能衰竭 。病情严重者可发生进行性 呼吸困难 。
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