肌营养不良 是指一组遗传性 肌肉 疾病 ,导致不同程度的 肌无力 。其他 遗传性肌病 包括肌强直性 肌病 、 糖原贮积症 及周期 瘫痪 。
日前,武汉大学医学院 黄芪 对糖尿病的作用机制可能是通过增加糖原合成酶活性、胰岛素受体底物活性、蛋白激酶B和蛋白激酶C活性,使骨骼肌细胞、心肌组织葡萄糖转运蛋白水平增加,使糖原合成酶活性增加而发挥增加胰岛素敏感性、降低血糖的作用。
可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害,仅见个别病例伴有 智力低下 ,肌张力低,肝糖原储积。
肝脏在糖代谢中具有合成、贮藏及分解糖原的作用,使肝糖原与血糖之间保持动态平衡,维持血糖浓度在一定水平。正常血糖含量为80-120毫克%。一般地说,轻度肝脏损害往往很少出现糖平衡紊乱。当肝细胞发生弥漫性的严重损害时,由于肝糖原合成障碍及贮存减少,表现为空腹时血糖降低。当血糖低于60-70毫克%时,就会出现 低血糖症 ,此时病人感到软弱、 疲乏 、 头晕 。脑的...
胰高血糖素由胰岛α细胞所分泌,是一个含29个氨基酸的直链肽,为胰岛素的主要拮抗激素,其主要靶器官为肝脏和肾脏,可促进肝糖原分解,抑制肝糖原合成,促进 葡萄 糖异生和分解,并能促进脂肪分解。其分泌主要受血糖调控,高血糖时分泌减少, 低血糖 时分泌则增加。
胰高血糖素由胰岛α细胞所分泌,是一个含29个氨基酸的直链肽,为胰岛素的主要拮抗激素,其主要靶器官为肝脏和肾脏,可促进肝糖原分解,抑制肝糖原合成,促进 葡萄 糖异生和分解,并能促进脂肪分解。其分泌主要受血糖调控,高血糖时分泌减少, 低血糖 时分泌则增加。
长期饥饿和过度 疲劳 者,胰升糖素分泌增加,以致加强分解代谢,促进糖异生作用。胰高血糖素具有很强的促进糖原分解和糖异生作用,使血糖明显升高。胰高血糖素通过cAMP-PK系统,激活肝细胞的磷酸化酶,加速糖原分解。糖异生增强是因为激素加速氨基酸进入肝细胞,并激活糖异生过程有关的酶系。
现认为HCA女性与口服避孕药有着密切的关系;男性则与 糖尿病 、糖原贮积症及使用雄性激素等有关。因此,针对明确的病因进行预防是目前本病预防的关键。
由于本病和 糖原贮积病 及线粒体肌病同属代谢性肌病,且其临床表现均为四肢近端 无力 ,肌肉活组织检查本病肌纤维中虽以大量脂质沉积为主,但也可偶见少量肌纤维内含有较多的糖原和异常的线粒体,故应注意进行鉴别。 此外,本病还应与 多发性肌炎 、 肌营养不良症 、 脊髓性肌萎缩 及 重症肌无力 等病相鉴别。
汗管棘皮瘤(syringoacanthoma)1984年由Rahbari报告21例,12例为良性肿瘤,9例为恶性肿瘤。本病罕见,临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
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