眼睑先天异常可以单独发生，也可以和面部其它部位的先天异常同时存在。 一、内眦赘皮（epicanthus） 为鼻根至眉内端竖立的半月状皮肤皱折，遮盖内眦及泪阜。多数由上睑向下延伸，少数由下睑向上伸展，后者称倒向性内眦赘皮。本病属常染色体显性遗传，通常为双侧性，多见于儿童时期，特别是鼻梁扁平者。赘皮遮盖泪点、泪阜及部分内侧球结膜，且常可合并下列情况： 1. 上睑...
糖原是由多个 葡萄 糖组成的带分枝的大分子多糖(图4-14)，分子量一般在106-107道尔顿，可高达108道尔顿，是体内糖的贮存形式，分子中 葡萄 糖主要以α-1，4-糖苷键相连形成直链，其中部分以α-1，6-糖苷键相连构成枝链，糖原主要贮存在肌肉和肝脏中，肌肉中糖原约占肌肉总重量的1-2%约为400克，肝脏中糖原占总量6-8%约为100克。肌糖原分解为肌...
...期外用皮质类固醇后即可引起表皮萎缩并可抑制真皮胶原的合成，长期大面积外用后可引起系统副作用。有实验表明，长期用药导致皮肤屏障功能减弱，对药物的吸收量增大，形成恶性循环，最终使病情恶化，如一男性脂溢性皮炎患者，轮换应用多种皮质类固醇激素外擦，连续14年，除面部多样性皮损及柯兴综合征表现外，还发生了药源性 糖尿病 。有一女性 黄褐斑 患者连续3年每日用皮康王外擦...
糖原分解不是糖原合成的逆反应，除磷酸 葡萄 糖变位酶外，其它酶均不一样，反应包括： (1)Gn糖原+Pi G-1-P+g(n-1) (2)G-1-P G-6-P (3)G-6-P+H2O G+PI 这样将糖原中1个糖基转变为1分子 葡萄 糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键，并且催化至距α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用，这时就要有...
凡是新生儿有高位 肠梗阻 的症状， 呕吐 物含有大量 胆汁 ，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转异常的诊断，可作X线检查加以证实。腹部平片可显示胃及十二指肠扩大，有液平面，而小肠仅有少量气体充盈。钡剂灌肠为主要诊断依据，查证盲肠的位置，位于上腹部或左侧腹部可确诊。但盲肠游离或钡剂充盈肠腔可使盲肠位置下移，因而盲肠位置正常，不能排除肠旋转异常。当肠旋转不良、十二...
...但其羰基受相邻α碳原子上羟基的影响，而呈现出还原活性。 两者的鉴别： 西利万诺夫试验(Seliwanofs test)，间苯二酚于盐酸中与酮糖反应呈红色，而醛糖呈色很浅； 弱氧化剂，如溴水可将醛糖氧化成相应的糖酸，而对酮糖则无氧化作用。 没有以游离态聚合的例子，但其5- 磷酸酯 和7- 磷酸景天庚酮糖 共出现于光合成的重要反应途径中（还原型 戊糖 磷酸 循环...
...换后可以参与 糖酵解 后者是 核酸 的 生物合成 。部分糖酵解和 糖异生 的酶会参与这一过程。反应场所是 胞质溶胶 (Cytosol)。所有的中间产物均为 磷酸酯 。过程的调控是通过 底物 和产物浓度的变化实现的。 磷酸戊糖途径的任务 产生 NADPH （注意不是 NADH 。 NADPH 并不参与 呼吸链 ） 生成磷酸核糖，为 核酸代谢 做物质准备。 分解...
...缔组织 基质 的主要成分 - 蛋白 多糖 ，是由氨基多糖和蛋白质所结合组成的。糖和 脂类 结合则形成 糖脂 ，糖脂是 神经组织 和 生物 膜的重要组份。糖在体内可以转化成为脂肪、 非必需氨基酸 ，并以 核糖 形式参与 核酸 的组成。 在整个人体重中，糖占人体干重的2％。 所以，糖既是人体重要的人供能物质，又是人体重要的组成成分之一。 糖代谢 障碍，首先导致机...
...rnea） 先天性小角膜是指角膜直径在10毫米以下，角膜弯曲度增大，前房浅。常伴有高度屈光不正或 弱视 ，亦有保持正常视力者。小角膜常是眼球的组成部分，眼球发育一般是完全的，但亦可伴有虹膜、脉络膜缺损， 眼球震颤 和继发性 青光眼 。 三、 圆锥角膜 （keratoconus ） 是一种先天性的发育异常，为常染色体隐性遗传疾病。发病始于青春期，首先表现为近视...
...rnea） 先天性小角膜是指角膜直径在10毫米以下，角膜弯曲度增大，前房浅。常伴有高度屈光不正或 弱视 ，亦有保持正常视力者。小角膜常是眼球的组成部分，眼球发育一般是完全的，但亦可伴有虹膜、脉络膜缺损， 眼球震颤 和继发性 青光眼 。 三、 圆锥角膜 （keratoconus ） 是一种先天性的发育异常，为常染色体隐性遗传疾病。发病始于青春期，首先表现为近视...
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