(一)发病原因 赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚。近年来研究发现,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31~33区上。 (二)发病机制 本病为自主神经系统先天性异常,患儿感觉神经节、交感神经节及副交感神经节中的神经元明显减少,这些神经元在患者一生中不断丧失。交感神经末梢数量减少是病 人血 液循环...
...引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核、 结节病 等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者,不包括在本综合征内。归纳起来引起 中叶综合征 的病因有3类:结核(如原发型 肺结核 )、右肺中叶的炎性病变和其他( 组织胞浆菌病 、 结节 病等)。 小儿中叶综合征常合并 哮喘 ,尤其在 哮喘持续状态 时,可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系,缺乏的原因或...
(一)发病原因 脂肪栓塞综合征是由于脂肪栓子进入血流阻塞小血管,尤其是阻塞肺内毛细血管,使其发生一系列的病理改变和临床表现。由于脂肪栓子归属不同,其临床表现各异。 脂肪栓子的来源、形成及去向: 1.机械说(血管外源说) 由Gauss于1924年提出,他认为脂肪从骨髓经 骨折 处撕破静脉进入血流,然后机械地阻塞肺内小血管和毛细血管床。但造成栓塞必须具备三个条件...
...症状型) (1)先天性代谢障碍: ①氨基酸代谢障碍: A.胱氨酸病(常染色体隐性,AR)。 B. 酪氨酸血症 Ⅰ型(AR)。 C.Busby综合征(AR)。 D.Luder sheldon综合征(AD)。 ②碳水化合物代谢障碍: A. 糖原贮积病Ⅰ型 (Fanconi-Bickel综合征,AR)。 B. 半乳糖血症 (AR)。 C. 遗传性果糖不耐受 症(A...
肠易激综合征 (irritable bowel syndrome,IBS)为一种与胃肠功能改变有关,以慢性或复发性 腹痛 、 腹泻 、排便习惯和大便性状异常为主要症状而又缺乏胃肠道结构或生化异常的综合征,常与胃肠道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病(GERD)和 功能性消化不良 (FD)同时存在。 ?
许多疾病可引起肾小球毛细血管滤过膜的损伤,导致 肾病综合征 。成人的2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性,包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球和 急进性肾炎 等。按病理诊断主要包括: 微小病变性肾病 , 膜性肾小球肾炎 ( 膜性肾病 ),系膜毛细 血管增生 性肾炎(膜增生性肾炎)和局灶节段性 肾小球硬化 症。它们的相对发病率和特征见表1。继发性肾病综合征的原...
本病系由急性 病毒性肝炎 演变而来,目前甲、乙、丙、丁、戊5种 肝炎 均可引起,但以甲、乙、丙3型为常见。它的发生常与患者的神经类型有关,敏感、 易激动 、多虑性格者多见,可经解释,心理治疗后症状减轻或消失,故认为肝炎后综合征的发生与肝炎愈合后植物神经紊乱有关
...停、 一氧化碳中毒 及缺氧性脑病等。 6.中毒及代谢失调,如 肝性脑病 、酸中毒、 铅中毒 、急性 水中毒 和 低血糖 等。 7.假 脑瘤 综合征又名良性颅内压增高。 8.先天性异常,如导水管的发育畸形、颅底凹陷和先天性 小脑扁桃体下疝畸形 等,可以造成 脑脊液 回流受阻,从而继发 脑积水 和颅内压增高;狭颅症,由于颅腔狭小,限制了脑的正常发育,也常发生颅内...
脊髓半切综合征:BROWN-SEQUARD SYNDROME,脊髓损伤平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失,血管舒缩功能障碍,对侧肢体痛温觉消失,双侧触觉保留。 感觉障碍 平面较脊髓受损节段低。
这一综合征原先被认为只是 慢性酒中毒 的特征性症状。曾定名为柯萨可夫综合征(Korsakovsyndrome)。其病理改变位于乳头体。 海马 。视丘内背侧核群等间脑-颞叶结构。慢性酒中毒伴发硫胺缺乏为较多见的病因。但 胃癌 以严重营养不足伴发硫胺缺乏亦常致本症。其它病因如血管性病变( 海马 区梗塞)。 一氧化碳中毒 。第三脑室肿瘤。以及 心脏骤停 及自缢后遗...
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