肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生 猝死 。 1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％，因而称为特发性梗阻性...
...缩期杂音 ，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强，消失波较小，与 水冲脉 相类似。 3、病理改变 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显着，纵向切开心室间隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方，心室间隔在该处因与前瓣叶互相...
诊断 典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有 颅内压增高 表现时，应考虑 脑积水 的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有 头颅增大 的表现。 由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。 鉴别 在婴儿，应注意与下列情况鉴别： 1...
预后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死 与 心力衰竭 为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性 心动过速 者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性 心律失常 ， 窦房结病变 与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍， ...
...声心动图检查：显示左心室壁显着增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。 鉴别 有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流...
肾盂积水是指尿液在肾内淤积，肾盂肾盏潴留的尿液超过正常容量时，称为 肾积水 (hydronephrosis)。当肾积水容量超过1000ml，或在小儿超过其24小时尿量时称为巨大肾积水。肾积水多由上 尿路梗阻 性疾病所致，常见原因为先天性肾盂输尿管交界处狭窄、 输尿管结石 等，长期的下尿路梗阻性疾病也可导致肾积水，如 前列腺增生 、神经源性 膀胱功能障碍 等。...
西医治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。 发生 心房颤动 后常呈现 充血性心力衰竭 或体循环栓塞。呈现临床症状和 心律失常 未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。...
急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC)是由于 胆管梗阻 和 细菌感染 ，胆管内压升高，肝脏胆血屏障受损，大量细菌和毒素进入血循环，造成以肝胆系统病损为主，合并多器官损害的全身严重感染性疾病，是急性胆管炎的严重形式。
1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如 头痛 、 呕吐 、烦躁等 颅内压增高 症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为 脑积水 、颅压增高症状。 2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经 麻痹 ，头部控制能力差。小脑功能受损表现有 步态不稳 、 眼球震颤 等。还可表现为...
...步态失调和运动功能低下十分严重，以至所有的自主活动受到限制。 3. 尿失禁 通常发生在精神和步态障碍之后，随着病情恶化，症状持久。便失禁很少出现，仅发生在病情最严重的病例中。 除上述三主征外，还可出现 人格改变 ， 癫痫 、水平性 眼球震颤 、锥体外系症状，抓握反射、原始反射及丘脑下部垂体功能低下等。晚期可出现不全 截瘫 、下肢 腱反射亢进 及病理反射阳性。
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