肾病综合征有4个主要特征，即大量 蛋白尿 、 低蛋白血症 、高胆固醇血症、和全身显着 水肿 。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障（肾小球毛细血管孔径屏障）的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆...
...算障碍, 对侧偏瘫、偏身感觉障碍、 视野缺损 及锥体束征等。大脑后动脉梗死记忆力、认知功能障碍, 伴失认、失读(无失写)、视野缺损及脑干受损症状等。丘脑区分支梗死注意力、记忆力减退, 伴失语(优势半球受损)、不同程度运动及感觉障碍等。腔隙性梗死常有 高血压 病史, 记忆减退、精神运动性动作迟缓、 情感淡漠 或抑郁, 伴运动障碍、帕金森综合征及假性球 麻痹 等...
...库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有 痤疮 ，女子多毛，甚至女子 男性化 的表现， 脱发 、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。 7.精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感、 失...
...姆(Walstr?m) 巨球蛋白血症 、 胸腺瘤 、急性粒细胞 白血病 。若免疫电泳发现。IgM下降，临床上即使无淋巴瘤的特征，也应高度怀疑有恶变的可能，因恶变时或恶变前可出现IgM下降。 【诊断】 诊断本综合征的诊断要根据口、眼干燥的症状，以及泪腺、唾液腺的分泌检查，腮腺造影检查和组织学检查来确定。以下诊断标准可供参考： 1.口干燥症的诊断标准有口干及以下...
...手指、足趾，并可导致指、趾甲脱落。上述皮肤病变称溢脓性皮肤角化病(keratodrmia blennorrhagicum)，常在Reiter综合征其他症状出现几周后发生，一般持续几周后可自行消退。国内报告1例慢性患者，结闸脱落后留有萎缩性瘢痕[20]，另一侧胸背皮肤出现 结缔组织痣 、微痒。 女性Reiter综合征很少见，女阴皮肤及粘膜皮疹更少见。Edwar...
一、临床表现 重叠综合征虽可发生在所有结缔组织病及其近缘病间的重叠组合，实际上所见到的病例以SLE、PM/DM和PSS间的重叠为主。 1.SLE与PSS重叠 病初常表现为SLE，以后出现 皮肤硬化 ， 吞咽困难 及 肺纤维化 等表现。一般面部 红斑 发生率较单纯SLE低，雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低，LE细胞阳性率低。ANA呈高效价、高阳性率，成分...
...部位 (1)皮下脂肪稀少， 肌肉发育不良 。 (2) 关节松弛 、 膨胀性萎缩纹 或皱纹。 (3)腹股沟疝、 脐疝 、横 膈疝 等。 1.本综合征的诊断依据为 (1)特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指、掌骨为著。 骨皮质变薄 、纤细，呈 蜘蛛 指样改变。 (2)先天性心血管异常。 (3)眼部症状。 (4)家族史。 以上临床4项标准中有3项者即可确诊，在前3项...
Goodpasture综合征不常见，病人常为青年男性，典型的表现为严重 咯血 ， 呼吸困难 和急进性肾功能衰竭。部分病例，肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现，血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有 血尿 和 蛋白尿 ，尿沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检查可显示进行性，游走性，不对称的双侧性绒毛状致密影，常有 缺铁性贫血 。 某些胶原性血管疾病(如 系统性红斑...
...及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。 (6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。 本综合征因多脏器损害，临床表现复杂多样，早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的 周围神经损害 、水肿(以双下...
1.症状 不同程度的 呼吸困难 ，活动时加重，可 反复发作右肺感染 ，出现 咳嗽 、 咯血 、 发热 等症状。也可有 慢性咳嗽 、 哮喘 、 眩晕 、 发绀 。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10～20岁之间，男女发病率1∶2。部分病例有发育异常。 2.体征 心浊音界右移，似右位心，心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及 收缩期杂音 ，右肺 呼吸音低 。心肺也...
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