局部型 硬皮病 是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·,因此它不属于系统性硬皮病。 在局部型硬皮病中,以 硬斑 病最多见,有、片或几片损害,可发生在任何部位,但以腹、背为常见,其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶 水肿 性斑片,呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大 硬化 ,中央部颜色逐渐转淡黄或 象牙 色...
...可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢(手足除外)皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀,数日或数周后发展成为肌样硬块,与系统性 硬皮病 非常相似,但无雷诺现象与内脏损害;通常用 血沉增快 、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、 水肿 、纤维化、肥厚与 硬化 ,单核细胞浸润十分突出。预后一般良好,病变可在2~5年...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象(手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
...硬化 (systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ,异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有:皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清,为自身免疫性疾病。多见,发病年龄30~50岁,与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占40%~7...
...大。目前治疗主要是提高抵抗力,积极防治 肺部感染 ,同时用控制纤维化的药物,如青霉胺、秋 水仙 碱、硫唑嘌呤等,也可辅以抗 血管炎 症药物,如小剂量糖皮质激素、扩血管剂、抗凝剂等。为防治胃部受累,可予以抗酸剂和保护胃粘膜药,应用中药调节机体免疫功能,活血化瘀改善血液循环,并且晚期由于长期服药,加之本病影响胃肠、食管功能,应用中药可以改善症状,使治疗得以继续。
并发感染扩散性疾病。
硬皮病 病人皮肤病变程度不等,轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期:皮肤病变—般先在手指和脸上出现,呈肿胀浮肿,压上去没有凹陷(肿胀期),有些病人可有皮肤 红斑 , 皮肤瘙痒 ,病人常常觉得手胀像香肠一样,活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬,手指像被人造革裹住...
...肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。 肾脏受累 轻者可无感觉,尿常规正常或有蛋白或/和红细胞。重者可发生硬化性肾小球,出现慢性 蛋白尿 、及 氮质血症 等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型 恶性高血压 和进行性肾脏功能不全,可有高肾素血症和微血管病性溶血,称为“ 硬皮病 性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累,精神神经系统病变,亦可合并 干燥综合征 。
... 4.皮质激素:一般认为对浮肿期患者有效,需长期使用中等剂量。如强的松40毫克/日。 5.免疫抑制剂:硫唑嘌呤50毫克每日三次可使皮肤、关节症状改善,多与皮质激素并用。秋 水仙 碱(colchicine),100mg/周,可以促使皮肤症状改善。 6.其他:康力龙(Stanozolol)4毫克每日2次,肝素5000单位加入5-10% 葡萄 糖100毫升内滴注,...
硬皮病 是一种结缔组织疾病,引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。 【病因】 食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是 硬化 性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。 平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且,由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症,如: · 糜烂性食管炎 · 狭窄 · Barrett食管...
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