... 初诊：1974年11月26日。皮肤萎缩板硬四年余。四年前觉面、手皮肤活动不便，逐渐变硬，以后逐年增剧。伴明显畏寒、纳呆。外院诊断：“弥漫性硬皮病”，经多种中西医治疗，症状未见好转。检查：面部、四肢、前胸皮肤板硬萎缩，紧贴于骨骼，呈淡褐色色素沉着，鼻耳缩小变尖，双手如鸡爪样。实验室检查：尿常规化验：蛋白(++)，红细胞(+)，血沉38毫米/小时。心电图异常：...
WESTPORT，CT，患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年食管运动障碍和胃食管返流比临床症状征象更为常见。 瑞士巴塞尔大学儿童医院的Peter Weber医生领导的研究组对14名患有硬皮病以及混合结缔组织病的儿童和青少年患者进行了24小时的食管pH监测。 据发表在Journal of Rheumatology杂志上的一篇报告报道，在这些患者中，64％...
硬皮病 病人皮肤病变程度不等，轻者只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害，严重者有广泛的皮肤增厚，累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷(肿胀期)，有些病人可有皮肤 红斑 ， 皮肤瘙痒 ，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活。以后皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住...
...肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。 肾脏受累 轻者可无感觉，尿常规正常或有蛋白或/和红细胞。重者可发生硬化性肾小球，出现慢性 蛋白尿 、及 氮质血症 等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型 恶性高血压 和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“ 硬皮病 性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并 干燥综合征 。
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
进行性系统性 硬化 症 本病又称 硬皮病 ，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，约4倍于。称本病为“ 皮痹 ”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出...
...能调节障碍而随之发生的胶原合成增加；血管系统的改变三个环节而进行的对症治疗。 病人对该病应该有一个正确的认识，树立战胜疾病的信心，看到系统性硬皮病并非是不治之症，本病的自然病程和预后与每个病人的具体发病，以及累及的脏器有关，正确合理的治疗可改善预后。局限型硬皮病病人的内脏损害发生晚，病情轻，预后较好。弥漫型硬皮病病人内脏损害发生早，往往累及重要脏器如心、肺、...
混合性结缔组织病 (mctd)。其临床特点为同一患者同时具有 硬皮病 、 红斑狼疮 与 多发性肌炎 3种疾病的混合表现，但又不能分别诊断为其中任何一种疾病，较少侵犯肾脏，血清中可检出高滴度的抗核糖核蛋白(rnp)抗体，对糖皮质激素比较敏感，预后较好。 以往认为它是一种独立的疾病，现有人对此已提出质疑。经过长时间观察发现，有些混合性结缔组织病患者可演变为典型的...
硬皮病 是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。 【病因】 食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是 硬化 性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。 平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如： · 糜烂性食管炎 · 狭窄 · Barrett食管...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
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