可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
...细胞 排列紊乱,及局灶性 无菌 性 坏死 ,软骨细胞内有空泡改变,着色不良。 多糖 链的降解必须在 溶酶体 中进行。平凡溶酶体中含有很多种 糖苷酶 、 硫酸 脂酶和 乙酸 转移酶 ,分歧的黏多糖需分歧的溶酶体酶进行降解。已知有种溶酶体酶参与其降解过程。此中任何一种酶的缺陷墟落构成 氨基葡糖 聚糖 链分解妨碍,储备积累在溶酶体内,尿中排出增多。 黏多糖包括4-...
...的滴虫 前列腺液中的红细胞 前列腺液中的精子 前列腺液中的颗粒细胞 前列腺液中淀粉样体 前列腺液中上皮细胞 前列腺液中细菌 肾功能 肾功能 N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶 ( NAG ) β2-微球蛋白 ( β2-MG ) 蛋白尿指数 ( SPI ) 内生肌酐清除率 ( Ccr ) 尿渗量测定 ( Uosm ) 肾小管性酸中毒试验 ( RTA ) 肾上腺功...
病因:特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶,在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶,有助于病情观察和预后评价。
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶,在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶,有助于病情观察和预后评价。
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 (或 半缩酮 ) 羟基 与另一个 分子 (例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 )的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键,常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 (或 半缩酮 ) 羟基 与另一个 分子 (例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 )的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键,常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
葡糖苷 glucoside 一种以 葡萄糖 作为糖成分的配糖体。是具有各种配质与葡萄糖还原基结合的结构,这类 化合物 总称为葡糖苷。作为配质的有醇(例如 山萝卜 叶片的甲基萄 糖苷 );酚(Vaccinium oxycoccus叶片的 氢醌 葡糖苷);异硫氰酸[例如芥(Brassica cernuaHemsl种子和山萮菜根茎的 黑芥子硫苷酸 钾(sinigr...
β- 葡萄 糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。
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