阵发性睡眠性血红蛋白尿 症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。
遗传性血红蛋白异常可导致 贫血 ，含有异常血红蛋白的细胞可出现形态异常或不能正常携氧。 红细胞形态 正常红细胞是碟形的容易变形，周围厚中间薄，某些疾病的红细胞变成圆形( 遗传性球形红细胞增多症 )，口形( 遗传性椭圆形红细胞增多症 )或镰形(镰形细胞贫血)。
（一）血红蛋白分子结构及成分 血红蛋白是在人体有核红细胞及网织红细胞内匐成的一种含色素辅基的结合蛋白质。色素部分是亚铁血红素，蛋白质部分是珠蛋折，血红素是由原卟啉和铁原子组成的一种结合物，亚铁原子的六个配位键中的四个与原卟啉的四个吡咯坏的氮原子相边，一个与珠蛋白的肽链F肽段第八个氨基酸------组氨酸的咪唑基相边，另一个键则可逆性地与氧结合，完成运氧功能。...
平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数，临床上用于对 贫血 进行形态学分类。
平均红细胞血红蛋白含量(MCH)系指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量，以皮克(pg)为单位。MCH=Hb含量/红细胞百万数，临床上用于对 贫血 进行形态学分类。
1．人类 血红蛋白 的组成和发育变化 每个 红细胞 内含有约28000万个血红蛋白 分子 ，每个分子由四个 亚单位 构成，每一个单位由一条 珠蛋白 肽链和一个血红素辅基组成，即血红蛋白分子是由二对珠蛋白链构成的球形四聚体（图4-10）。其中一对是类α链（α链和ξ链），由141个 氨基酸 组成；另一对是类β链(ε、β、γ和δ链)，由146个氨基酸组成。由这6种...
起病缓慢，首发症状为轻重不等的 贫血 ，多数病人有 血红蛋白尿 ，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红 蛋白尿 。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有 寒战 、 发热 、 头痛 、 腹痛 、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作频繁，并常伴有 黄疸 。发作的诱因以...
据中国医药报北京讯 记者徐蕾莹报道 11月14日是首个“联合国糖尿病日”，在中华医学会糖尿病学分会和诺和诺德（中国）制药有限公司共同发起的主题为“为糖尿病联合起来”的公益活动上，有关专家指出，目前我国2型糖尿病患者的血糖控制达标率不到30％。我国患者对糖化血红蛋白（HbA1c）这一控制糖尿病的重要检测指标认知度偏低。因此，开展这方面的教育非常关键。 中华医学...
... 死胎 ，以及急、慢性并发症发生发展的监督具有重要意义。 (5)对于病因尚未明确的 昏迷 或正在输注葡萄糖(测血糖当然增高)抢救者，急查糖化血红蛋白具有鉴别诊断的价值。 (6)对于糖化血红蛋白特别增高的糖尿病患者，应警惕如酮症酸等急性合并症的发生。 总之，糖化血红蛋白是一项说服力较强、数据较客观、稳定性较好的生化检查，能反应糖尿病患者2个月以内的糖代谢状况，...
...上皮细胞摄取，因而未形成含铁血黄素，所经本试验右呈阴性。 （四）卟啉尿的检查 卟啉（porphyrin）是血红素生物合成的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。以四个吡咯环联结为基本化学结构。有两种同分异构体，即尿卟跑龙套、粪卟啉两型，卟啉尿指尿中排出过多的卟啉或其前体物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟胆原。 [方法学评价] 卟啉定...
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