...童在左侧角回综合征(Gerstmann氏综合征)的基础上伴有特殊的学习能力下降者。 Gerstmann氏综合征包括 手指 认识不能 、 计算不能 、书写不能、左右 定向力障碍 四个 症状 。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如 失语 、失用、 失读 、右侧 偏盲 及忽视，右侧轻 偏瘫 或 痛觉 信号失认等。 小儿发育性角回...
...原发灶尚不清楚。对绝大多数肿瘤性SIADH来说，其根本原因是肿瘤组织产生过多的ADH释放到血液中。但也有研究显示，有时在切除的肿瘤组织中检测不到ADH，说明部分肿瘤性SIADH并非因肿瘤产生的ADH而引起，这类SIADH从本质上说属于异位内分泌综合征。这类SIADH的形成机制可能为：①肿瘤组织产生一些ADH样物质，它们具有ADH的活性但与ADH无免疫交叉性;...
...头面 畸形 、先天性白内障、毛发稀少为表现特征。 小儿颅面骨畸形综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明。 (二)发病机制 颅面骨畸形 综合征 可能为 常染色体隐性遗传 ，与母亲 妊娠期 使用过某些 致畸物 质或 病毒感染 有关，或为 胎儿 在第5～7周时 额叶 发育障碍 所致。 小儿颅面骨畸形综合征的症状 1.头面发育不全 畸形 出生时即有 舟状头 、...
...大症、骨肥大症、 痣 - 静脉曲张 骨肥大、血管- 骨质增生 症、 皮肤 脊髓 血管瘤等。 本病征以 血管瘤 并 骨及软组织肥大 为特征。 小儿血管-骨肥大综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因暂不明确。 (二)发病机制 为不同表现型不规则 显性 遗传 ，在 近亲结婚 的患者中见有隐性遗传。 其发病起源于 脊髓 、 交感神经 、 血管 运动 神经 和 胚胎...
...H值在5.5以下。 二、非热带 脂肪泻 (non-tropical sprue，celiac disease) ： 1、简介： 此病又称麦胶敏感性 肠病 (glutin sensitive enteropathy)或 小儿乳糜泻 ，过去也称为“ 原发性 吸收不良综合征 ”。 2、病因： 可能与 遗传因素 有关，本病有家族性，患儿具有对麦胶敏感的体质。 3、临...
... 营养不良 (trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样 头发 综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的 营养缺乏 性病征。 小儿铜缺乏症...
...区域早期 充血 水肿 ，可累及一个或数个节段，即使在同一患者身上，由于每个节段的侧支循环不同以及局部血管 解剖 的不同所致，缺血缺氧的情况也不一样，所以每节段损害的软化区域大小并不一致。 二、 显微镜 镜下： 可见 脊髓软化 灶中心部 坏死 ，周围有胶质细胞 增生 ， 神经细胞 变性 ， 髓鞘 脱失， 格子细胞 形成。 小儿脊髓前动脉综合征的症状 一、 症状...
...otti-Crosti 综合征 。主要特征为肢端 红斑 性 丘疹 、 浅表淋巴结肿大 、无 黄疸型肝炎 。本病又称小儿无痒性肢端 皮炎 。 小儿丘疹性肢皮炎综合征的病因 (一)发病原因 由 表面抗原 为ayw亚型的 乙型肝炎病毒 引起。 (二)发病机制 只有通过 消化道 、 皮肤黏膜 的原发病 感染 才发生本病。 输血 或注射感染时则不患病。用 免疫荧光 检...
...以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用 基因连锁 分析;⑦ 胎儿镜检查 。 通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和 先天性畸形 胎儿的出生。 小儿基底细胞痣综合征的西医治疗 一、治疗用药 由于本病征大多有一缓慢的良性过程，常不需要根治治疗。高频电疗与 刮除术 常可较满意的治疗皮肤病变，必要时可行手术 痣 切除。由于对 辐射 诱发 癌变 特别敏感，故 放疗 仅偶...
...应的 临床表现 、实验室和 X线 检查，发现 胸腺缺如 、 甲状旁腺 及 T细胞 功能异常等，即可诊断本病。其中甲状旁腺功能低下、T细胞功能不全为必备条件，其他表现可有可无、均可诊断本病。 小儿迪格奥尔格综合征的诊断 小儿迪格奥尔格综合征的检查化验 1.电解质及 激素 检测 可发现 血清 低钙和高磷， 甲状旁腺素 降低或缺乏。 2. 免疫功能 检查 18例 ...
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