...化的食物残渣，呈酸臭味，但不含 胆汁 为其特点。 2.十二指肠外的肿瘤 胰头癌或巨大 胰腺囊肿 压迫可引起十二指肠淤积，腹部超声波、CT检查、内镜检查及逆行胰胆管造影术(ERCP)或磁共振胰胆管造影术(MRCP)可予以区分。偶也可因 腹主动脉瘤 压迫十二指肠引起本症。 3.其他 本病还需与十二指肠内的结石、毛粪石、 蛔虫 团、异物所致十二指 肠梗阻 相区别。
扁脸 关节脱位 足异常 综合征 又称Larsen综合征，是以特殊面容、 大关节 脱位 及其他 骨骼 发育异常 为特点的一组综合 畸形 。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的病因 (一)发病原因 本病病因尚未明确。 (二)发病机制 可能属 结缔组织病 变。 遗传 类型有报道是 常染色体隐性 或 显性 遗传，也可呈单发。 小儿扁脸关节脱位足异常综合征的症状 (一)临...
爱德华兹 综合征 即18- 三体综合征 (trisomy 18 syndrome)是1960年由Edwards等人发现的 遗传 基因 失调病， 胎儿 或 婴儿 的细胞内第十八组 染色体 之中出现第三个染色体。患儿有突出的 枕骨 、低位 畸形 耳、小眼、 先天性心脏病 等外表和 内脏 畸形。 小儿爱德华兹综合征的病因 (一)发病原因 绝大多数病例为全部 细胞 ...
(一)发病原因 动脉粥样硬化 是最常见的闭塞性病因，极少数属于先天性，罕见于胸部外伤， 无脉症 ， 巨细胞动脉炎 ，栓塞或瘤栓。 1.动脉粥样 硬化 性 锁骨下或头臂干粥样硬化常同时在颅外颈部其他血管也有同样的损害。如一组168例中，经血管造影证实，80%同时存在着颈总、颈内、颈外或椎动脉损害。另一组74例成人患者中，37例(57.8%)同时有其他颈部血管损...
1.本综合征的诊断依据为 （1）特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指、掌骨为着。 骨皮质变薄 、纤细，呈 蜘蛛指 样改变。 （2）先天性心血管异常。 （3）眼部症状。 （4）家族史。 以上临床4项标准中有3项者即可确诊，在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型 马方综合征 。 2.Mckusick（1995）将马方综合征的心血管异常列为 （1）主动脉扩张（升...
肥胖性生殖无能综合征 主要是由于下 丘脑 、 垂体 或其邻近部位 肿瘤 、 脑炎 、 脑外伤 等多种病因引起的，以 肥胖 、性器官发育不良、 尿崩 等为其特征的一组症候群。发病人群多为幼儿或学龄期男孩。 下丘脑 病变是本 综合征 的关键因素。 本病征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、L...
黄疸 肝脏 色素沉着 综合征 (Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的 疾病 。该病是 常染色体显性遗传病 ，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、 先天性非溶血性黄疸 、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸 直接胆红素...
在临床上较 脊髓前中央动脉缺血症候群 为少见，且 症状 轻微，诊断比较困难。 脊髓后动脉缺血症候群的病因 (一)发病原因 由来自 椎管 后方的暴力、 骨折 、 生长过快 的 肿瘤 压迫，可致本病发生。 (二)发病机制 1. 外伤 主要是来自后方的暴力，引起椎板骨折，继之压迫硬膜囊再作用至 脊髓后动脉 处，使之血供受阻，一般多为一侧，罕有双侧同时受累者。 2....
小儿短指-球状晶体异位综合征 (brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)是一种少见的伴有全身 发育异常 的 遗传性疾病 ，继发 青光眼 的发生率很高，发生 近视 往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。小儿短指-球状晶体异位综合征又称为 短指 -球状 晶体 综合征 、Weill-Marchesani综合征、 中胚层 发育异...
【概述】 小儿原发性肾病综合征 （nephrotic syndrome,NS）是一种常见的 儿科 肾脏 疾病 ，是由于多种病因造成紧小球 基底膜 通透性增高，大量 蛋白 从尿中丢失的临床 综合征 。主要特点是大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、严重 水肿 和 高胆固醇血症 。根据其 临床表现 分为单纯性 肾病 、 肾炎 性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小...
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