...(强的松)每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。 (2)抗组胺药：如果患者病情较轻，只有少部分 皮肤受累 而无内脏器官损害，并不需要特别治疗，使用该类药处理即可。 (3)砜类药物：其作用机制未明，可能与稳定溶酶体膜等作用有关，某些患者仅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。 (4)免疫抑制剂：如患者对糖...
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如 系统性血管炎 ( 结节性多动脉炎 、 过敏性血管炎 、 颞动脉炎 、 白塞病 、结缔组织病性 血管炎 等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤( 霍奇金淋巴瘤 、 白血病 、小细胞性 肺癌 、心房黏液瘤、 非霍奇金淋巴瘤 等)、其他血管病( 血小板减少性紫癜 、 结节...
本病常见并发症有： 1. 消化道出血 与肠道黏膜受损有关。 2. 紫癜性肾炎 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。 3. 过敏性紫癜 轻者出现 关节肿痛 、 腹痛 ，重者可有 便血 、 呕血 现象，甚至发展为 肠套叠 、 肠穿孔 。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现 血尿 、 蛋白尿 。有的患儿还会 头痛 、 抽搐 、 昏迷 ，甚至导致多种并发症，如脑 ...
结节性红斑 系由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性 血管炎 皮肤病。 【病因与发病机理】 结节 性 红斑 致病因素颇多且复杂，一般认为与感染、药物、全身性或内脏疾病等有密切关系，但仍有半数左右查找不出原因。 感染是值得注意，也是本病最常见的病因。鉴于某些患者有抗“O”值升高及发病前有上呼吸道感染史，故链球菌感染所起作用颇受重视。此外，尚有报告，该病也可...
结节性红斑 系由某种原因所致的真皮深层或皮下组织的局限性 血管炎 皮肤病。 【病因与发病机理】 结节 性 红斑 致病因素颇多且复杂，一般认为与感染、药物、全身性或内脏疾病等有密切关系，但仍有半数左右查找不出原因。 感染是值得注意，也是本病最常见的病因。鉴于某些患者有抗“O”值升高及发病前有上呼吸道感染史，故链球菌感染所起作用颇受重视。此外，尚有报告，该病也可...
... 低氧血症 。常见影像学特征为肺泡阴影而无 肺水肿 或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性 肺血管炎 患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。 3.其他临床表现 与PAN相类似，65%～72%患者有骨骼肌受累( 肌痛 、关节痛、关节炎);44%～58%有皮肤改变( 紫癜 、片状出...
诊断 主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤 风团 持续24 小时以上；伴 发热 、关节痛、 腹痛 等； 淋巴结肿大 ；严重者可有肾脏损害。实验室指标：真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的 低补体血症 ；组织病理学检查显示白细胞碎裂性 血管炎 。直接荧光检查显示 ...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
结节性硬化病 （tuberous sclerosis）又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性 基因 遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部 血管纤维瘤 、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为 常染色体 显性 遗传，也有 散发病例 。主要病变为 中枢神经系统 的胶质 结节 ， 皮肤 （面部） 皮脂腺 瘤。其他脏器 肿瘤 。典型 ...
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