一、先天性后鼻孔闭锁
...肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。 2、营养不良发育迟缓 长期腹胀便秘，可使患儿 食欲下降 ，影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及 稀便 随手指拨出而排出。 3、巨结肠伴发小 肠结 肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，一般认为长期远前...
[概述] 先天性巨结肠 症确切地讲称为肠管无神经节细胞症，是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000，男多于女。本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 [症状体症] 1.出生后不排胎粪或粪排...
...性中等或低回声团块， 轮廓清晰， 边界清， 幽门管中央黏膜层呈强回声， 幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有 人发 现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。 （二）钡餐检查 诊断的主要依据是幽门管腔增长（>1cm）和狭细（<...
【临床表现】 主要表现为高位消化道梗阻症状，如 呕吐 、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的 幽门肿块 。 1.呕吐 为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大 小便 均正常。多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐， 早产儿 多发病晚。开始为食后 溢乳 ，偶有呕吐，逐渐次数增多，终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后...
目前因病因尚不清楚，尚无确切预防措施。预防措施应从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查（如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾...
与十二指 肠闭锁 相比， 十二指肠狭窄 患者年龄相对较大，大多为几个月甚至几岁的儿童。症状发生亦较闭锁晚，并常呈间歇发作。临床以 呕吐 为主要症状，多在出生后4天～1个月发生，每天只呕1～2次，也可数周、数月不呕吐。因大多数狭窄位于十二指肠第3、4部分，故呕吐物多含 胆汁 ，很少含血液。大便次数和性质均可正常，当呕吐严重时可出现中或重度 便秘 。上 腹胀 轻...
（一）发病原因 本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。 （二）发病机制 病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是...
是由于直肠或乙状结肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的...
（一）病因 病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。 （二）临床特点 常在生后1～3周出现 黄疸 ，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大...
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