膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。脐膨出是一种以 先天性腹壁发育不全 ，在 脐带 周围发生缺损，腹腔 内脏 脱出体外为特征的 先天畸形 。 先天性腹壁发育不全的原因 病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。 先天性腹壁发育不全的诊断 腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出，长度一般在3-15厘米间， 脐带 位于其顶端，由 腹膜 和 羊膜 构成的囊膜完整并...
先天性畸形（congenital malformation）是由于胚胎发育紊乱而出现的形态结构异常。研究先天畸形的科学称畸形学（teratology），是胚胎学的一个重要分支。 近些年来，随着现代工业发展和环境污染的加重，先天畸形的发生率有上升趋势。同时，由于生活水平的提高和医疗条件的改善，感染性疾病、营养性疾病和老年性疾病的发病率和死亡率明显下降。因此，先...
男性先天性睾丸发育不全综合征，是一种性染色体数目畸变综合征，常见核型为47，XXY。即患者比正常男性多了一条X染色体。约每1000名男性中有一人患此症。在不育男性中占l/10。 主要特点：患先天性睾九发育不全综合征的男孩在出生时发育正常。常于青春期或成年后方出现症状。身材较高，指距(两手中指间距离)>身高，四肢细长，皮肤细腻，皮下脂肪丰满，声音尖细，常无喉结...
直肠阴道瘘 是 直肠 与 阴道 相通，若瘘口大排粪无阻，这种瘘可以无症状。直肠阴道瘘大多发生于 先天性肛门直肠畸形 。 病因 病因 导致直肠阴道瘘的病因很多，如：①先天性 畸形 ;② 分娩 伤，最为常见，包括 滞产 和 产科 手术;③ 妇科 手术损伤，经腹或经阴道盆腔妇科手术;④ 炎症 性 肠病 ;⑤药物腐蚀或异物;⑥癌肿侵蚀或 放射治疗 后;⑦其他穿入或闭...
...，故单靠组织学检查不易判断囊肿的性质和起源。 小儿先天性肺囊肿的症状 先天性肺囊肿 的 临床表现 可甚悬殊，依其 囊肿 的大小、数目，对邻近脏器的影响程度，有无 感染 及破裂等 并发症 的存在而表现各异，主要为压迫和 感染症 状。小的囊肿可没有任何 症状 ，只有在 X线 检查时才被发现，较大囊肿多于 继发感染 或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫 ...
...道 腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细， 膀胱 可有小梁及憩室形成，可有 膀胱输尿管反流 。 尿道镜检查 能清晰地观察到 瓣膜 的形状、位置。 先天性前尿道瓣膜的鉴别诊断 1. 先天性膀胱颈挛缩 多见于小儿，因 膀胱颈 部 肌肉 、 纤维 组织 增生 及 慢性炎症 导致膀胱颈部狭窄而发生 尿路梗阻 。 直肠指检 可触及膀胱颈部硬块。 排尿 期 尿道造影 示 膀胱...
...密度，若脑 内出血 可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血 动脉 和 引流 静脉 。4.头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与 钙化 。MRI 血管造影 相可提高畸形血管团的诊断率。5. 脑血管造影 ：最可靠、最重要的诊断方法，动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。 先天性脑血管畸形-辅助检查 1.头颅平片显...
...其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液 上皮 及软骨，预后差。中间型 组织病理学 表现介于以上两者之间，预后好。 大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：① 呼吸道 末端的类支气管样结构呈腺瘤样 增生 ，周围排列着 纤毛柱状上皮 ，散布的 囊泡 似未成熟的肺泡， 结...
...有数人发病， 近亲结婚 者的子女可增加患本病的机会。 (二)发病机制 肝脏 增大质地变硬，肝汇管区面积增宽， 门静脉 分支减少、闭塞或狭窄，周围 纤维 组织 增生 ; 肝内胆管 扩张和增生，扩张 胆管 覆以正常的柱状 上皮细胞 ;与 小儿肝硬化 的 组织学 改变不同的是 肝细胞 和 肝小叶 结构正常，无 肝细胞坏死 及再生出现。 先天性肝纤维化的症状 以 继...
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