...部X线检查发现胃肠道内含有气体，则说明下段食管与气管相通，存在食管气管瘘。食管无闭锁，但有食管气管瘘的5型病人，临床上虽无流涎和不能进食的 症状 ，但进食时尤其进流质食物时，如部分食物经瘘道进入气管，即可引起呛咳。瘘道较小者，进食后呛咳可为间歇性发作。有的病人在出生后数年才开始呈现症状。此型病例需作食管镜检查明确诊断。 治疗措施 先天性食管闭锁病例未经治疗出...
疾病 概述 先天性肌性斜颈 , 俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由 胸锁乳突肌 内的 纤维瘤病 所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部 肌肉 ，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近 锁骨 附着点。肿块在生后1~2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失，肌肉将发生永久...
膈先天性缺损 （Congenital Defect of the Diaphragm）多见于 胸腹膜 裂孔处， 胸骨 旁裂孔缺损则极为罕见。腹腔 内脏 器通过缺损处重点讨论胸腹膜裂孔缺损。Bochdalek在1848年首次报告，以婴幼儿多见，男性多于女性。 发病率 占活婴的1/4000，左侧占90％，右侧由于有 肝脏 保护或 胚胎 期膈的右侧比左侧闭合早而较...
...形排列。再向内为黏膜下层及黏膜肌层，含有食管或 支气管 型腺体。内壁多被覆完整的胃黏膜、 纤毛上皮 、 鳞状上皮 或 假复层 柱状上皮等。 先天性食管重复的症状 食管重复畸形 主要表现为下咽困难、 呼吸道 症状 和 胸痛 。症状的轻重取决于病灶的大小、部位、 黏膜 上皮的种类及有无 感染 。重复 畸形 的 食管 黏膜为 消化道 内膜，能不断分泌出液体，使病灶...
...移位,肺也因 胸廓畸形 而运动受限,影响患儿的 心肺功能 .患儿活动后 心悸 气促,常发 上呼吸道 和 肺部感染 ,甚至发生 心力衰竭 。 症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚, 消瘦 ,发育差. 漏斗胸 常是先天性 畸形 ,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。 诊断依据 1.胸前壁正中凹陷。 2.严重者心肺功能受影响。 3.X线检查可见 胸骨 下部向后凹陷，心...
...80.2 板层状鱼磷病 胶棉样婴儿 Q80.3 先天性大疱性鱼磷病样 红皮病 Q80.4 斑色 胎儿 层状 脱皮 胎 丑胎 Q80.8 其它先天性鱼磷癣 Q80.9 未明确的先天性鱼磷癣 Q81 大疱性 表皮松懈 Q81.0 单纯性大疱性表皮松解 排除： 科克因（Cockayne's） 综合症 （ Q87.1 ） Q81.1 致死性 大疱性表皮松解 赫利兹氏...
...oli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无 胆汁淤滞 也易发生细胞畸变而形成癌肿。 3.胆管炎。 4. 肝脓肿 。 5.60%～80%的病伴有海绵肾，Watts等认为同时合并海绵肾是诊断此病的有力佐证。
...症 胰腺炎 和闭合性胰损伤后，由于 胰管 破裂、外流 胰液 聚积而成。随着囊肿逐渐扩大，邻近的胃、十二指肠、 结肠 受推移，产生相应的压迫 症状 ；若 继发感染 ，则成 脓肿 ；一旦溃破将引起 腹膜炎 或穿入胃、结肠等导致内瘘。 胰腺真性囊肿：起于胰腺内部，囊壁衬以上皮 细胞 ，一般体积较小，多无症状，不易被发现。包括滞留性、先天性、 寄生虫 性和 皮样囊肿...
先天性甲状腺功能减低症(congenital hypothyroidism)是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期中 缺碘 所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿最常见的内分泌疾病。 【病因和发病机制】 甲状腺的主要功能是合成甲状腺素(t4)和三碘甲腺原氨酸(t3)。甲状腺激素的主要原料为碘...
...作出了多 关节挛缩 的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下 颌小 及短 脐带 等多种畸形。 Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患 破伤风 而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。
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