...氨酸生物合成减少所致。 病变主要在脊髓后索及侧索中的锥体束。以中胸段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在薄束。下腰段脊髓只累及锥体束。多先在后索的中心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严重者除皮质不受损外，白质包括后索、锥体束及脊髓小脑束等均被累及。损害区域髓鞘肿胀，断裂而脱失，然后轴突随之变性。以往...
母妊娠早期各种有害因素(感染、 营养不良 、中毒、放射线)均有可能影响胎儿颅脑的发育。代谢异常、染色体畸变(如21三体、18三体、13三体或其他异常)也常合并头小畸形，还有一些家族遗传性头小畸形。出生时或生后各种原因(缺氧、感染、外伤)也可引起脑损伤和 脑萎 缩，头围变小
...膜，形成玻璃膜疣。由于黄斑部结构与功能上的特殊性，此种改变更为明显。玻璃膜疣也见于正常视力的老年人，但由此继发的种种病理改变后，则导致黄斑部变性发生。本病大多发生于45岁以上，其患病率随年龄增长而增高，是当前老年人致盲的重要疾病。 本病的病因尚未明了，可能与遗传、先天性缺损、慢性光损害、营养不良、中毒、药物作用、免疫异常以及心血管系统及呼吸系统等全身性疾病有...
...损伤、营养失调、免疫或自身免疫性疾病、炎症、代谢障碍、巩膜硬度的改变、中毒、心血管系统疾病等多种因素。其中黄斑区视网膜长期慢性的光损伤，可能是引起黄斑区的视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)及光感受器发生变性的重要基础。但迄今为止还没有明确的证据可以证明是什么原因直接引起增龄性黄斑变性。本病很可能是多种因素长期共同影...
脊髓压迫症压迫的时间越长，手术后预后越差；已有并发 尿路感染 ， 褥疮 者预后差。
...是无症状的脑膜炎，仅可通过腰穿发现，很少一部分表现为 脑神经麻痹 、 癫痫 、颅内压升高等为主的较为严重的脑膜炎。梅毒性脑膜炎可经过数年的无症状期而最终进入脑或脊髓实质受累期，其中包括脑膜血管性梅毒、 麻痹性痴呆 、脊髓痨、梅毒性脊膜脊髓炎等。 1.脊髓痨 脊髓后根尤其是腰骶段后根明显变薄和变灰，由于脊髓后柱变性，脊髓本身亦变细，仅见少量背根神经节中的神经元...
...：基底神经节显示壳核疏松，神经元几乎全部丧失，还有大量广泛散在的细胞外棕色粗颗粒，这些颗粒为铁染色阳性，苍白球轻度广泛的星状神经胶质增生及稀疏分布铁阳性颗粒，中脑黑质色素神经元和脑桥蓝斑色素神经元严重丧失，伴轻度星状胶质增生。也有的表现为广泛的 橄榄 脑桥小脑变性。而且，在皮质-纹状体-苍白球皮质环路均观察到少突胶质细胞胞质内包涵体，此与基底核功能障碍有关。
... 的疗效较差（10%～60%）；然因肺癌各细胞类型对放疗疗效不同，肺癌中以小细胞型疗效最好，鳞型、大细胞型次之，腺型较差；如果注意选择病种，脊髓压迫症放疗缓解率也会有相应差异。 3.外科治疗 癌瘤转移引起脊髓压迫症的外科治疗是综合治疗的一种重要手段，国内以椎板切除术开展较多，疗效虽较满意，但不应满足；椎体切除术虽较为复杂，风险较大，由于确有疗效，还须慎重考虑...
...①大多于10～20岁起病;②以进行性两下肢对称性痉挛性 截瘫 为主征，少数可并发末梢神经病变。本型多数同时伴有慢性肝脑综合征，后者称作肝性脑脊髓型。 Ⅲ.骨-肌型 Dustur首先报告一组9例印度裔的青少年WD患者，临床以 佝偻病 样骨骼改变和肌病样表现为特征，而脑症状和肝症状较少、较轻，称做骨-肌型肝豆状变性。国内有报告观察11例中国 人骨 -肌型患者，具...
男女均可累及。一般中年后起病(40～60岁)。病情逐渐加重。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和 周围神经损害 的表现，也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状，但较少。 最常首先出现的症状为全身 乏力 和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两 下肢无力 或 瘫痪 ，肌张力增高...
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